血友病的鑒別診斷
血友病的鑒別診斷主要包括血管性血友病、血小板功能障礙性疾病、獲得性凝血因子缺乏癥、維生素K缺乏癥以及遺傳性纖維蛋白原缺乏癥等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。
1、血管性血友病
血管性血友病是由于血管性血友病因子缺乏或功能異常導(dǎo)致的出血性疾病。患者可能出現(xiàn)皮膚黏膜出血、月經(jīng)量增多等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見出血時(shí)間延長(zhǎng)、血管性血友病因子抗原降低。治療可選用去氨加壓素注射液或血管性血友病因子濃縮劑，嚴(yán)重出血時(shí)可輸注新鮮冰凍血漿。
2、血小板功能障礙性疾病
血小板功能障礙性疾病包括遺傳性和獲得性兩類，常見有巨大血小板綜合征、血小板無力癥等。臨床表現(xiàn)以皮膚瘀點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血為主。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血小板計(jì)數(shù)正常但功能異常。治療可選用氨甲環(huán)酸片或酚磺乙胺注射液，必要時(shí)輸注血小板。
3、獲得性凝血因子缺乏癥
獲得性凝血因子缺乏癥多由肝臟疾病、抗凝藥物使用或自身抗體導(dǎo)致?；颊叱鲅憩F(xiàn)外，常伴有原發(fā)病癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見多種凝血因子活性降低。治療需針對(duì)原發(fā)病，嚴(yán)重出血時(shí)可輸注凝血酶原復(fù)合物或新鮮冰凍血漿。
4、維生素K缺乏癥
維生素K缺乏癥多見于新生兒、長(zhǎng)期使用抗生素或吸收不良患者。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主。實(shí)驗(yàn)室檢查可見凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。治療可肌注維生素K1注射液，嚴(yán)重出血時(shí)需輸注新鮮冰凍血漿。
5、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥
遺傳性纖維蛋白原缺乏癥是一種罕見的遺傳性出血性疾病?；颊呖赡艹霈F(xiàn)創(chuàng)傷后出血不止或自發(fā)性出血。實(shí)驗(yàn)室檢查可見纖維蛋白原水平降低。治療可選用纖維蛋白原濃縮劑或冷沉淀，必要時(shí)輸注新鮮冰凍血漿。
血友病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，定期進(jìn)行預(yù)防性凝血因子輸注。飲食上應(yīng)保證營養(yǎng)均衡，適當(dāng)補(bǔ)充富含維生素K的食物如菠菜、西蘭花等。出現(xiàn)出血癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行治療。建議患者隨身攜帶疾病說明卡，以便在緊急情況下獲得及時(shí)正確的救治。
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