血管性血友病該如何治療？禁用阿司匹林等影響凝血的藥物
1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁、低分子右旋酸酐、前列腺素E1等影響止血凝血功能的藥物，防止出血惡化。
2.口服避孕藥，如復方炔諾酮，可以顯著改善月經(jīng)過多和持續(xù)時間延長的癥狀。
3.纖溶抑制物，如6-氨基己酸(EACA)每天口服4~5g，每6小時一次，減輕粘膜出血，對月經(jīng)過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織，尤其是粘膜出血的原因之一。
4.輸入新鮮血補充不足的因子，是有效的止血措施。輸血后:c在12~24小時內逐漸上升，控制了出血傾向，但血小板瑞斯托霉素的聚集作用和r:Ag在輸血結束后迅速下降，因此輸血對三者的效果不一致。嚴重病例應補充冷沉淀制劑，劑量為30~50u/kg，每24~48小時注射一次，效果良好。因子Ⅷ濃縮制劑中缺少與VW因子活性有關的高分子聚合物，所以不能糾正出血缺陷，故不作為首選藥物。
5.DDAVp(1-去氨基-8-D精氨酸加壓素)是人工合成的抗利尿激素同類物質，靜脈注射一定劑量后，血漿因子的活性明顯提高，用于治療輕癥或中、重癥，但對重癥無效。慢速靜脈注射給藥劑量為0.3～0.5μg/kg，溶于20～30ml生理鹽水，因可激活纖溶系統(tǒng)，需與止血環(huán)酸，EACA合用?？墒挂蜃英á肅及ⅧR∶Ag）的水平提高2～3倍，注射后30～60分鐘達到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術出血。為維持因子Ⅷ濃度最初2～4天內每8～12小時1次，經(jīng)鼻腔內滴入的劑量為0.25ml（每ml含1300μg），每日2次。副作用有暫時性面部潮紅及水滯留。
6.手術本病原則上應避免手術，必要手術時應在手術前和手術后輸入新鮮血、血漿或因子濃縮物，補充不足的因子。
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