晨晨為什么鼻子出血總是這么多？
晨晨，男孩，3歲7個月。在住院前6月，無明顯誘因下反復出現(xiàn)鼻出血，每次量約20-50ml左右，經(jīng)按壓或填塞后出血可止。之后，20-30天左右鼻子出血，每次按幾個小時就停止。鼻出血較多時，大便呈黑色。最近四月臉色蒼白。上海瑞金醫(yī)院兒內科李衛(wèi)
在檢查中發(fā)現(xiàn)，晨晨精神軟，汗多，不愿活動，食欲差，面色蒼白，肝肋下1.5 cm，脾肋下2 cm，鼻腔粘膜未見明顯異常。血紅蛋白只有54g/L。
早晨鼻出血不僅次數(shù)多，量也多，來我院就診時出現(xiàn)嚴重貧血(血紅蛋白只有54枚g/L)，家長非常緊張和擔心，我們也感到兒童鼻出血不同的普通鼻出血，存在特殊疾病因素，兒童鼻出血特別嚴重。
經(jīng)過我們的認真檢查，兒童血小板的數(shù)量和功能正常，各種凝血因子也在正常范圍內，但兒童血液中血管性血友病因子(vWF)和R-Cof(瑞斯托霉素輔助因子)特別低，血管性血友病因子的下降，兒童容易出血，特別是鼻出血，出血時量也特別多。
獲得早上血管性血友病因子下降的實驗室檢查報告后，結合早上的病史，患兒被診斷為血管性血友病。
血管性血友病(vWD)是先天性vonWillebrand量減少或質量異常引起的出血性疾病。該病與古典血友病不同，男女可患病，出血時間延長，血小板計數(shù)正常。以前，這種病有很多名字，血管性血友病就是其中之一?，F(xiàn)在國外通用的命名是von、Willebrand、disease(vWD)，國內現(xiàn)在被稱為血管性血友病。
目前，血管性血友病被認為是比古典血友病發(fā)病率高的最常見的先天性出血性疾病，預計患病率為10-20/10萬。國內本病的病例數(shù)量低于經(jīng)典血友病，原因與本病表現(xiàn)型的異源性和正確簡單的診斷方法不足，與許多輕癥患者不診斷或診斷困難有關。
目前血管性血友病根據(jù)以下實驗室檢查:凝血因子iii、vWF(VoneWillebrand因子、血管性血友病因子)、R-Cof(瑞斯托霉素輔助因子、vWF活性)、RIPA(瑞斯托霉素誘導的血小板聚集試驗)等，分為I(古典)型、ii(A、B、M、N)型、(重型)型和血小板型(假性)型?；純涸绯康倪M一步確診是血管性血友病ii(b)型(vWF和R-Cof下降)。
目前血管性血友病根據(jù)實驗室的多種檢查結果，可分類診斷為4型(7種疾病)，除上述早晨患血管性血友病ii(b)型外，其他類型的血管性血友病患兒伴有凝血因子下降等實驗室檢查項目的異常
血管性血友病的治療，目前仍是對癥下藥，止血。根據(jù)血管性血友病的類型，可以治療DDAVP(醋酸去氨加壓素)、由子濃縮物產(chǎn)品、冷沉淀和新鮮冷凍血漿等。
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