應(yīng)該知道的血友病的常識和注意事項(xiàng)
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，患者需終身關(guān)注出血預(yù)防與規(guī)范治療。主要常識包括遺傳規(guī)律、出血表現(xiàn)、替代治療原則，注意事項(xiàng)涵蓋避免創(chuàng)傷、藥物禁忌及定期隨訪等。
一、遺傳規(guī)律
血友病屬于X染色體隱性遺傳，男性發(fā)病率顯著高于女性。若母親為攜帶者，兒子有50%概率患病，女兒有50%概率成為攜帶者。極少數(shù)患者因基因突變新發(fā)患病。建議有家族史者進(jìn)行基因檢測和產(chǎn)前診斷。
二、出血特征
自發(fā)性關(guān)節(jié)出血和肌肉血腫是典型表現(xiàn)，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。輕微外傷后出血時(shí)間延長，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血或顱內(nèi)出血。新生兒臍帶出血需警惕本病。
三、替代治療
凝血因子Ⅷ或Ⅸ替代是核心療法，包括按需治療和預(yù)防性治療。重組凝血因子安全性優(yōu)于血漿源性制品。急性出血時(shí)需立即補(bǔ)充凝血因子至目標(biāo)水平，預(yù)防治療需維持因子活性。
四、創(chuàng)傷預(yù)防
避免劇烈運(yùn)動(dòng)和接觸性體育活動(dòng)，日常使用軟毛牙刷防止牙齦出血。家中銳器需妥善收納，必要時(shí)佩戴防護(hù)護(hù)具。疫苗接種建議皮下注射而非肌肉注射。
五、藥物禁忌
禁用阿司匹林、布洛芬等影響血小板功能的藥物。活血化瘀類中藥需謹(jǐn)慎使用。進(jìn)行外科手術(shù)前需與血液科醫(yī)生共同制定凝血方案，術(shù)后密切監(jiān)測出血情況。
血友病患者應(yīng)建立個(gè)人醫(yī)療檔案，記錄出血事件和治療反應(yīng)。保持均衡飲食有助于維持血管健康，適量補(bǔ)充維生素K可促進(jìn)凝血因子合成。建議每6個(gè)月進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲評估，每年完成全面凝血功能檢查。患者及家屬需掌握基本止血技能，隨身攜帶疾病識別卡，突發(fā)嚴(yán)重出血時(shí)立即就醫(yī)并告知病史。通過規(guī)范管理和多學(xué)科協(xié)作，多數(shù)患者可接近正常生活質(zhì)量。
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