得了血友病是怎么回事
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病可能由遺傳性凝血因子缺乏、獲得性凝血因子抑制物、血管性血友病、肝臟疾病、藥物影響等原因引起，血友病可通過(guò)替代治療、藥物治療、物理治療、手術(shù)治療、基因治療等方式干預(yù)。
1、遺傳性凝血因子缺乏
血友病A和B是常見(jiàn)的遺傳性凝血障礙，分別因凝血因子VIII或IX基因突變導(dǎo)致?；颊呖赡艹霈F(xiàn)自發(fā)性關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫等癥狀。治療需定期輸注人凝血因子VIII濃縮劑、重組人凝血因子IX注射液等替代制劑，嚴(yán)重者可考慮注射艾美賽珠單抗注射液進(jìn)行預(yù)防性治療。
2、獲得性凝血因子抑制物
部分患者會(huì)產(chǎn)生抑制凝血因子的自身抗體，這種情況常見(jiàn)于產(chǎn)后女性或自身免疫疾病患者。臨床表現(xiàn)為異常出血且對(duì)常規(guī)替代治療無(wú)效。需使用人凝血酶原復(fù)合物、重組人活化因子VIIa等藥物控制急性出血，免疫抑制劑如醋酸潑尼松片可用于抑制抗體產(chǎn)生。
3、血管性血友病
血管性血友病因血管性血友病因子缺陷導(dǎo)致，男女均可發(fā)病。典型癥狀包括鼻衄、月經(jīng)量過(guò)多等黏膜出血。治療可選用去氨加壓素注射液刺激因子釋放，嚴(yán)重出血時(shí)需輸注含血管性血友病因子的血漿制品如凍干人凝血因子VIII制劑。
4、肝臟疾病
晚期肝病患者因凝血因子合成減少可能出現(xiàn)獲得性血友病樣表現(xiàn)，常伴隨黃疸、腹水等癥狀。除補(bǔ)充維生素K1注射液外，必要時(shí)需輸注新鮮冰凍血漿或人凝血酶原復(fù)合物，同時(shí)需積極治療原發(fā)肝病。
5、藥物影響
長(zhǎng)期使用華法林鈉片等抗凝藥物可能誘發(fā)藥物性凝血功能障礙，表現(xiàn)為皮下瘀斑、血尿等。需根據(jù)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值調(diào)整藥物劑量，嚴(yán)重出血時(shí)可靜脈注射維生素K1注射液，必要時(shí)使用凝血酶原復(fù)合物快速逆轉(zhuǎn)抗凝效果。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，定期進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評(píng)估和康復(fù)訓(xùn)練。日常飲食注意補(bǔ)充富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等，保持均衡營(yíng)養(yǎng)。建議患者隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，出血發(fā)作時(shí)及時(shí)就醫(yī)。建立規(guī)范的預(yù)防性治療計(jì)劃可顯著改善生活質(zhì)量，所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
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