腎錯溝瘤的臨床表現(xiàn)

腎錯構(gòu)瘤是由異常增生的血管、光滑肌和脂肪組織構(gòu)成的良性腫瘤,可稱為腎血管光滑肌脂肪瘤(AML)。由于以前的檢測手段較落后,腎錯構(gòu)瘤很少被檢測出,近年來,人們愈發(fā)重視健康且醫(yī)學(xué)影像學(xué)發(fā)展迅速,所以腎錯構(gòu)瘤的檢出率增高。腎腫瘤的微創(chuàng)和目標(biāo)治療取得了一定的進(jìn)展,腎錯構(gòu)瘤的治療手段也越來越成熟。
1、腎錯構(gòu)瘤患者
目前,腎錯構(gòu)瘤的原因尚不清楚,發(fā)病率為0.13%,與中年女性多發(fā),女性患病率(0.22%)是男性(0.1%)的2倍。
腎錯構(gòu)瘤分為單純分發(fā)型和結(jié)節(jié)硬化型(TSC)、淋巴管肌瘤型(ALM)。80%的患者是單純的散發(fā)性,其中結(jié)節(jié)性硬化癥型與淋巴管肌瘤型相結(jié)合的患者約占55%,患者多見于20~30歲的患者淋巴管肌瘤型的患者多見于40~50歲的患者。
2、腎錯構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)
單純散發(fā)型的腫瘤較小,最大直徑通常不超過4CM。結(jié)節(jié)性硬化癥伴發(fā)腎錯構(gòu)瘤者的腫瘤較大,直徑約3.5~19.3cm。
結(jié)節(jié)性硬化癥型也是常見的染色體顯性遺傳病,較大的腎錯構(gòu)瘤會壓迫十二指腸、胃等器官造成消化不適。結(jié)節(jié)性硬化型腎錯構(gòu)瘤易影響中樞神經(jīng)系統(tǒng),如心臟橫紋肌瘤、鯊魚皮斑、脫色斑、面部血管纖維瘤等病變,從而導(dǎo)致癲癇、認(rèn)知障礙、孤獨癥等。
3、腎錯構(gòu)瘤的治療手段
直徑不超過4CM的腎錯構(gòu)瘤可以不手術(shù)切除,但需要密切觀察。
5CM以上腎錯構(gòu)瘤的主要治療手段的切除手術(shù),其中腎部門的手術(shù)(NSS)逐漸普及到腎錯構(gòu)瘤的治療,腫瘤的位置不應(yīng)該進(jìn)行腎部門的手術(shù),不應(yīng)該進(jìn)行腎臟減腫手術(shù)和栓塞治療。
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