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脊髓性肌萎縮癥能治好嗎?

神經(jīng)內(nèi)科編輯 健康陪伴者
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脊髓性肌萎縮癥目前無法完全治愈,但通過藥物、康復(fù)訓(xùn)練和支持治療可以改善癥狀和延緩疾病進展。治療的核心在于控制病情、提高生活質(zhì)量。

1.藥物治療是脊髓性肌萎縮癥的重要干預(yù)手段。目前,國際上批準的藥物包括諾西那生鈉注射液、利司撲蘭口服溶液和基因替代療法Zolgensma。諾西那生鈉通過調(diào)節(jié)SMN2基因的表達來增加SMN蛋白的生成,利司撲蘭則通過口服給藥改善運動功能,Zolgensma則是一種一次性基因治療藥物,適用于特定年齡段的患兒。這些藥物雖然無法根治疾病,但可以顯著延緩病情發(fā)展。

2.康復(fù)訓(xùn)練在脊髓性肌萎縮癥的治療中占據(jù)重要地位。物理治療包括關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練、肌肉拉伸和呼吸肌訓(xùn)練,幫助維持肌肉功能和預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。職業(yè)治療則側(cè)重于提高患者的日常生活能力,例如使用輔助器具進行穿衣、進食等活動。水療也是一種有效的康復(fù)方式,水的浮力可以減輕關(guān)節(jié)負擔(dān),幫助患者進行更輕松的運動。

3.支持治療是改善患者生活質(zhì)量的關(guān)鍵。呼吸支持對于重癥患者尤為重要,無創(chuàng)通氣或氣管切開術(shù)可以幫助維持呼吸功能。營養(yǎng)支持則需根據(jù)患者的具體情況制定個性化方案,必要時通過鼻飼或胃造瘺提供營養(yǎng)。心理支持也不可忽視,專業(yè)的心理咨詢和患者互助小組可以幫助患者及家屬應(yīng)對疾病帶來的心理壓力。

4.遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷對于有家族史的家庭至關(guān)重要。通過基因檢測可以明確攜帶者狀態(tài),產(chǎn)前診斷則可以在孕期早期發(fā)現(xiàn)胎兒是否患病,為家庭提供決策依據(jù)。

脊髓性肌萎縮癥雖然無法完全治愈,但通過綜合治療可以顯著改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。早期診斷、及時干預(yù)和長期管理是治療的核心?;颊呒凹覍賾?yīng)積極與醫(yī)療團隊合作,制定個性化的治療方案,同時關(guān)注心理和社會支持,以更好地應(yīng)對疾病挑戰(zhàn)。隨著醫(yī)學(xué)研究的不斷進展,未來可能會有更多有效的治療手段出現(xiàn)。

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    回答:臀中肌萎縮有輕有重,大部分患者都能恢復(fù)。當(dāng)臀中肌出現(xiàn)萎縮,注意加強臀部肌肉的功能鍛煉,比如深蹲、青蛙跳等等,有利于鍛煉臀中肌肌肉。也可以應(yīng)用一些物理治療,采用中醫(yī)的針灸療法,對于緩解肌肉萎縮都有不錯的效果。 不過,治療臀中肌萎縮一定要找出原因,治療原發(fā)病。如果是腰椎疾病壓迫臀部神經(jīng)而引起的,比如腰椎間盤突出、腰椎滑脫、腰椎椎管狹窄等等,需要完善腰椎ct或者核磁共振檢查,根據(jù)實際的病情選擇相應(yīng)的治療方案,解除對神經(jīng)的壓迫。 臀中肌萎縮有輕有重,大部分患者都能恢復(fù)。當(dāng)臀中肌出現(xiàn)萎縮,注意加強臀部肌肉的功能鍛煉,比如深蹲、青蛙跳等等,有利于鍛煉臀中肌肌肉。也可以應(yīng)用一些物理治療,采用中醫(yī)的針灸療法,對于緩解肌肉萎縮都有不錯的效果。
    肩袖損傷患者如何預(yù)防三角肌萎縮
    回答:肩袖損傷后預(yù)防三角肌萎縮的方法為:在康復(fù)師的指導(dǎo)下進行正確的功能鍛煉。 如果是保守治療,在保守治療初期就應(yīng)進行功能鍛煉。如果是手術(shù)治療,則應(yīng)循序漸進。功能鍛煉應(yīng)注意以下幾個方面:首先要進行肩關(guān)節(jié)三角肌肌肉的前屈后伸的鍛煉,主要是訓(xùn)練三角肌的前束和后束。由于岡上肌的原因,所以外展的時候要特別小心,一般都是在肩關(guān)節(jié)零度位的時候給予適當(dāng)?shù)目棺?,這種情況下進行肩關(guān)節(jié)三角肌肌肉外側(cè)束的功能鍛煉。這三角肌的前束、外側(cè)束和后側(cè)束都得到了及時、有效、正確的功能鍛煉。所以在治療肩袖損傷的時候,既可以避免由于功能鍛煉帶來肩袖損傷的再撕裂或者病情的加重,也可以避免由于害怕加重肩袖損傷,而不進行功能鍛煉引起的三角肌肌肉的萎縮。
    什么是脊髓肌萎縮癥
    回答:脊髓肌萎縮癥是由于脊髓的原因,導(dǎo)致的運動神經(jīng)元損傷引起的肌肉的萎縮,它實際上是我們一種叫先天的一種隱性遺傳病。這個病是由于基因突變導(dǎo)致,但是突變的基因它是個隱性的。就是說有這個基因的人不見得表現(xiàn)出這個疾病來。如果說男方和女方兩個人都有這個基因的話,他們兩個人結(jié)合生的孩子同時在孩子身上體現(xiàn),他有可能就表現(xiàn)出來隱性遺傳病,實際上脊髓性肌萎縮就是先天的基因突變導(dǎo)致的隱性遺傳病。
    腓骨肌萎縮癥可以吃大活絡(luò)丹嗎
    回答:通常情況下,腓骨肌萎縮癥可以吃大活絡(luò)丹。 腓骨肌萎縮癥是一組常見的遺傳性周圍神經(jīng)病,可能會表現(xiàn)為進行性肌無力和萎縮、感覺障礙等癥狀。大活絡(luò)丹是一種中成藥,具有活血通絡(luò)、祛風(fēng)止痛等功效,可用于治療中風(fēng)癱瘓等病癥。腓骨肌萎縮癥患者一般可以吃大活絡(luò)丹,并不會影響病情。
    腓骨肌萎縮癥康復(fù)訓(xùn)練
    回答:肌肉萎縮的原因非常多,最常見的比如存在局部骨折、脫位,后期嚴格注意休息保護,長時間不活動就會引起病人肌肉萎縮。比如局部肌肉按摩,或到正規(guī)醫(yī)院康復(fù)科協(xié)助功能鍛煉,對有效緩解病人肌肉萎縮效果不錯。平時行伸腿、勾腳、收縮肌肉,進行抬腿鍛煉,都可起到鍛煉下肢肌肉力量的作用。
    脊髓性肌萎縮癥患者需要查什么項目
    回答:脊髓性肌萎縮癥是一種脊髓前角細胞變性的運動神經(jīng)元病,嬰幼兒多見。主要臨床表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮,鑒別診斷進行性肌營養(yǎng)不良。輔助檢查:核磁共振檢查可能會發(fā)現(xiàn)脊髓病變的部位,神經(jīng)電生理檢查、基因檢查、病理檢查、血清CPK檢查、CT檢查。治療:本病治療無特殊性治療,以對癥治療為主,本病愈后多不良。治療以康復(fù)治療和護理為主,末期患者會并發(fā)肺內(nèi)感染、褥瘡、泌尿系感染等。
    脊髓性肌萎縮癥患者需要查什么項目
    回答:脊髓性肌萎縮癥是一種脊髓前角細胞變性的運動神經(jīng)元病,嬰幼兒多見。主要臨床表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮,鑒別診斷進行性肌營養(yǎng)不良。輔助檢查:核磁共振檢查可能會發(fā)現(xiàn)脊髓病變的部位,神經(jīng)電生理檢查、基因檢查、病理檢查、血清CPK檢查、CT檢查。治療:本病治療無特殊性治療,以對癥治療為主,本病愈后多不良。治療以康復(fù)治療和護理為主,末期患者會并發(fā)肺內(nèi)感染、褥瘡、泌尿系感染等。
    肌萎縮和厭食癥有什么區(qū)別
    回答:肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)障礙,肌肉纖維變細甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有:神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他因素或病因性肌萎縮。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。
    小兒脊髓性肌萎縮是怎么引起的
    回答:脊髓性肌萎縮又稱進行性脊髓性肌萎縮癥,脊肌萎縮癥是一類由脊髓前角運動神經(jīng)元和腦干運動神經(jīng)核變性導(dǎo)致的肌無力、肌萎縮的疾病。本病分為嬰兒型、中間型及少年型?;純簩ΨQ性、進行性近端肢體和軀干肌無力、肌萎縮,不累及面肌以及眼外肌,無反射亢進,感覺缺失,表現(xiàn)為進行性、對稱性,肢體近端為主的廣泛性的弛緩性麻痹與肌萎縮。在兒童早期以萎縮小纖維為主,可見同型肌群化。共同特點是脊髓前角細胞變性,臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性,肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮,智力發(fā)育及感覺均正常。本病不僅影響正常運動,還可累及呼吸、消化系統(tǒng),造成死亡。
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    神經(jīng)面癱會引起面肌萎縮嗎
    回答:神經(jīng)面癱如果患者長時間不恢復(fù)會引起面積萎縮,也可能會引起面肌痙攣。表現(xiàn)為從眼輪匝肌開始出現(xiàn),逐漸向口角進展的面部肌肉不自主的抽動。患者發(fā)病后一定要及時的治療,包括藥物治療和針灸、康復(fù)理療等等。引起神經(jīng)面癱有可能是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,與病毒感染和著涼有關(guān)。急性期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、地塞米松、潑尼松,可以促進炎癥吸收,減輕局部水腫,有利于病情的恢復(fù)。同時要進行B組維生素營養(yǎng)神經(jīng)治療,常用的有維生素B1、維生素B12、甲鈷胺,病情穩(wěn)定后進行針灸、康復(fù)和理療等綜合治療。如果考慮是中樞性面癱,大多數(shù)有顱內(nèi)器質(zhì)性病變引起,應(yīng)積極治療原發(fā)病。病情穩(wěn)定后,考慮針灸、理療等治療措施。
    肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療方法有哪些?
    回答:確切的病發(fā)機制至今尚未清楚。近年的試驗主要聚集在銅鋅超氧歧化酶基因突變學(xué)說興奮性常規(guī)藥物毒性學(xué)說、自身免疫學(xué)說和神經(jīng)營養(yǎng)因子學(xué)說。雜病:清熱潤燥、養(yǎng)陰生津處方:沙參麥冬湯加味沙參30克、玉竹、桑葉、麥冬30克、生扁豆、花粉,桑枝30克、絲瓜絡(luò)10克、常規(guī)藥物(兌煎)。
    鼻咽癌放療后遺癥舌肌萎縮還能治療嗎?
    回答:目前不好確定是否鼻咽癌放療造成的后遺癥。不知為什么要做血管支架?是哪一年做的?從目前看,不單是舌肌受累,軟腭、咽部、喉部肌肉均累及到了。還是盡快下胃管解決營養(yǎng)問題。同時注意休息,適當(dāng)運動,放松心情。
    查基因可以預(yù)防腓骨肌萎縮癥嗎
    回答:查基因可以預(yù)防腓骨肌萎縮癥。腓骨肌萎縮癥主要是由遺傳因素引起的一種疾病,如果要預(yù)防腓骨肌萎縮癥,唯一有效的預(yù)防方法是進行產(chǎn)前的基因診斷,通過基因診斷確定先證者基因型,用胎兒絨毛、羊水或臍帶血分析胎兒基因型,確定產(chǎn)前診斷并終止妊娠。對于這種病目前尚無特殊根治方法,現(xiàn)階段主要是對癥治療和支持療法,如果能夠得到有效的治療,預(yù)后一般較好,病程進展極其緩慢,大多數(shù)患者發(fā)病后仍然可以繼續(xù)生活數(shù)十年。而如果能對癥處理,可對患者的生活質(zhì)量有所提高,但本病也會因心臟損害引起急性心衰而導(dǎo)致猝死。
    脊髓肌萎縮癥的早期癥狀
    回答:最早期最嚴重的類型我們叫嬰兒型的,這種病人從出生下來以后在6個月之內(nèi)就起病了,他不會像正常嬰兒一樣,能坐起來、能翻滾、能爬、能站起來他可能已經(jīng)沒有這個機會了??赡茉趦蓺q左右這種嬰兒就死亡了。而最輕的類型大概到成年四五十歲才起病,他就表現(xiàn)就是肢體近端剛開始表現(xiàn)無力,這個無力的時間可能會很長他老覺得沒勁。但是去做檢查,也查不出什么原因來,然后隨著時間延長可能一年兩年以后,慢慢可以發(fā)現(xiàn)肌肉的萎縮。
    嬰兒腓骨肌萎縮癥怎么辦
    回答:嬰兒患了腓骨肌萎縮癥后,別擔(dān)心,趕快去醫(yī)院治療。在這種情況下,手術(shù)通常創(chuàng)傷更大,許多患者反映術(shù)后效果不是很好,藥物只能治標(biāo)不治本。只有采取合理的治療方法,兒童才能盡快實現(xiàn)臨床康復(fù)。治療目前無特殊療法,可對癥處理,如外科手術(shù)矯形、穿矯形鞋,強調(diào)支持療法??蛇M行康復(fù)訓(xùn)練改善肌肉功能?;純哼M入青春期,為了減輕弓形足及足下垂,可進行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)。預(yù)后本病預(yù)后一般較好,病程進展極其緩慢,發(fā)病后仍能存活數(shù)十年。本病可因心臟損害引起急性心衰而導(dǎo)致猝死。
    小兒脊肌萎縮癥能活多久
    回答:

    小兒脊肌萎縮癥患者生存期差異較大,多數(shù)可存活10-20年,少數(shù)嚴重病例可能在2歲前因呼吸衰竭死亡。具體生存時間與疾病分型、護理水平和并發(fā)癥管理密切相關(guān)。

    1型脊肌萎縮癥患兒通常在出生后6個月內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)為肌張力低下、吞咽困難及呼吸肌無力。這類患兒需要依賴無創(chuàng)呼吸支持及胃管喂養(yǎng),生存期多為2-10年。2型患兒多在6-18個月發(fā)病,雖然能保持坐立能力但無法獨立行走,通過規(guī)范康復(fù)訓(xùn)練和脊柱矯形手術(shù)干預(yù),部分患者可存活至30歲以上。3型患兒發(fā)病較晚,運動功能衰退速度緩慢,在輪椅輔助和定期肺功能監(jiān)測下,預(yù)期壽命可能接近正常人水平。

    影響生存期的關(guān)鍵因素包括呼吸道感染控制、營養(yǎng)狀態(tài)維持以及脊柱側(cè)彎矯正。定期使用咳痰機、接種肺炎疫苗可降低肺部感染風(fēng)險。經(jīng)皮胃造瘺術(shù)能改善嚴重吞咽障礙患兒的營養(yǎng)攝入。當(dāng)脊柱側(cè)彎超過40度時需考慮矯形手術(shù),避免胸廓畸形影響心肺功能。近年基因治療藥物如諾西那生鈉的應(yīng)用,可延緩運動神經(jīng)元退化,但需終身定期鞘內(nèi)注射。

    建議家長定期帶孩子到神經(jīng)肌肉疾病??齐S訪,監(jiān)測肺功能、骨密度和心臟狀況。居家護理需注意體位引流排痰、使用矯形器預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。營養(yǎng)師指導(dǎo)下采用高蛋白高熱量飲食,必要時添加營養(yǎng)補充劑。保持適度水療等低強度運動有助于維持殘存肌力,但需避免過度疲勞。

    肌萎縮側(cè)索硬化癥11型嚴重嗎能活多久
    回答:

    肌萎縮側(cè)索硬化癥11型屬于遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,通常病情較為嚴重,生存期一般為3-10年。具體生存時間與病情進展速度、并發(fā)癥管理及個體差異有關(guān)。

    肌萎縮側(cè)索硬化癥11型是由SOD1基因突變導(dǎo)致的運動神經(jīng)元損傷,早期表現(xiàn)為肢體無力、肌肉萎縮,逐漸進展至吞咽困難、呼吸肌麻痹。多數(shù)患者在確診后3-5年內(nèi)需要依賴輪椅,后期需呼吸機輔助通氣。疾病進展速度因人而異,部分患者可能生存超過10年,但需依賴全面護理和營養(yǎng)支持。規(guī)范治療可延緩病情,如使用利魯唑片延緩神經(jīng)元損傷,或通過胃造瘺術(shù)改善營養(yǎng)攝入,但疾病目前無法根治。

    少數(shù)患者因基因突變類型較輕或早期干預(yù)得當(dāng),病情進展較慢,可能維持更長時間的生活能力。但此類情況需密切監(jiān)測呼吸功能,定期進行康復(fù)訓(xùn)練,并預(yù)防肺部感染等并發(fā)癥。

    建議患者定期隨訪神經(jīng)內(nèi)科,結(jié)合營養(yǎng)支持、呼吸康復(fù)等綜合管理。家屬需學(xué)習(xí)護理技巧,注意預(yù)防褥瘡和吸入性肺炎,必要時尋求專業(yè)機構(gòu)協(xié)助。保持積極心態(tài)有助于提高生活質(zhì)量。

    腓骨肌萎縮癥的癥狀
    回答:先敘述一下腓骨長短肌,這兩個是離腓骨特別近,比如說做手術(shù)或者是外傷損傷了腓淺神經(jīng),它倆是腓淺神經(jīng)支配的,如果損傷了以后會導(dǎo)致肌肉萎縮,神經(jīng)會支配肌肉和營養(yǎng)肌肉,一旦損傷了以后它的肌肉有不同程度的萎縮。那么它主要就是牽拉外踝,使外踝有一定的松緊度,如果這兩個肌腱損傷了以后,容易出現(xiàn)足內(nèi)翻,比如說崴腳的情況,走路感覺外踝的關(guān)節(jié)韌帶非常松弛,容易出現(xiàn)崴腳,比如說穿皮鞋或者是高一點跟的鞋,走一些鵝卵石的路面容易出現(xiàn)崴腳的現(xiàn)象。那這種情況我們建議做肌電圖,看看是不是有損傷,有沒有信號,看有沒有傳導(dǎo)阻滯等等。通過檢查以后,一旦確診可以進行神經(jīng)的康復(fù)治療,比如說離斷了要進行顯微的吻合,再者配合局部熱敷、局部的按摩,刺激肌肉,這樣可以有效的緩解肌萎縮所帶來的副作用。
    三角肌萎縮可以治療嗎?
    回答:出現(xiàn)了肌肉的疼痛或者感到肌肉無力,應(yīng)當(dāng)及時去醫(yī)院進行檢查,如果確診為肌肉萎縮,要及時治療,目前來說引起肌肉萎縮的原因有很多,其中最常見的是由于神經(jīng)系統(tǒng)的病變所引起的,在日常生活中要有合理的飲食,多吃水果蔬菜,多運動,增強自身的免疫力,對預(yù)防肌肉萎縮是很有好處的。
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