自身免疫性肝病需在消化內(nèi)科或肝病??凭驮\,重點(diǎn)選擇具備自身免疫性疾病診療經(jīng)驗(yàn)的三甲醫(yī)院。病因涉及遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)、免疫紊亂等,治療需結(jié)合藥物控制、生活方式調(diào)整及定期監(jiān)測(cè)。
1. 遺傳因素
約20%患者存在家族病史,HLA-DR3和HLA-DR4基因型攜帶者風(fēng)險(xiǎn)顯著升高。建議一級(jí)親屬進(jìn)行肝功能篩查,尤其出現(xiàn)乏力、黃疸癥狀時(shí)。
2. 環(huán)境誘因
病毒感染(如EB病毒)、藥物(米諾環(huán)素等抗生素)、化學(xué)毒素可能破壞肝細(xì)胞免疫耐受。日常需避免擅自服用肝毒性藥物,接觸農(nóng)藥等化學(xué)物品時(shí)做好防護(hù)。
3. 免疫異常
Th17/Treg細(xì)胞比例失衡導(dǎo)致抗體攻擊肝細(xì)胞,常見抗核抗體、抗平滑肌抗體陽性。確診需結(jié)合肝活檢,典型表現(xiàn)為界面性肝炎。
治療方案:
(1)藥物治療
糖皮質(zhì)激素:潑尼松初始劑量0.5-1mg/kg/天
免疫抑制劑:硫唑嘌呤每日50-150mg,嗎替麥考酚酯1-2g/天
熊去氧膽酸:15mg/kg/天改善膽汁淤積
(2)飲食管理
高蛋白飲食:每日雞蛋2個(gè)+魚肉150g
限鈉飲食:每日食鹽<5g,禁用腌制品
維生素補(bǔ)充:維生素D 800IU/天,水溶性維生素復(fù)合制劑
(3)監(jiān)測(cè)要點(diǎn)
每3個(gè)月檢查ALT、IgG水平,超聲監(jiān)測(cè)門靜脈寬度。肝硬化患者需每6個(gè)月進(jìn)行胃鏡篩查食管靜脈曲張。
自身免疫性肝病需長(zhǎng)期規(guī)范管理,早期診斷患者10年生存率可達(dá)90%。出現(xiàn)腹水、肝性腦病等表現(xiàn)應(yīng)立即住院治療,終末期考慮肝移植。保持規(guī)律作息、嚴(yán)格戒酒、避免感染是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵措施。