急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是一種罕見的免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為腦和脊髓的廣泛性脫髓鞘。該病通常由感染或疫苗接種觸發(fā),免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身神經(jīng)組織,導(dǎo)致炎癥和神經(jīng)功能障礙。治療以免疫抑制和抗炎為主,早期干預(yù)可改善預(yù)后。
1.病因與發(fā)病機制
ADEM的病因尚未完全明確,但多與感染或疫苗接種相關(guān)。病毒感染如流感、麻疹、水痘等是常見誘因,疫苗接種后也可能引發(fā)。免疫系統(tǒng)在清除病原體過程中,誤將中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘蛋白識別為攻擊目標,導(dǎo)致廣泛性炎癥和脫髓鞘。遺傳因素和環(huán)境因素可能增加患病風(fēng)險,但具體機制仍需進一步研究。
2.臨床表現(xiàn)
ADEM的典型癥狀包括頭痛、發(fā)熱、意識障礙、肢體無力、感覺異常和視力問題。兒童和青少年是主要發(fā)病人群,癥狀通常在感染或疫苗接種后1-2周內(nèi)出現(xiàn)。病情進展迅速,可能伴有癲癇發(fā)作或精神行為異常。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查(如MRI)和腦脊液分析,排除其他類似疾病。
3.治療方法
ADEM的治療以免疫抑制和抗炎為主。糖皮質(zhì)激素是首選藥物,常用方案為靜脈注射甲潑尼龍,療程通常為3-5天,隨后逐漸減量。對于激素治療無效的患者,可考慮使用靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)或血漿置換??祻?fù)期需結(jié)合物理治療和功能訓(xùn)練,幫助患者恢復(fù)神經(jīng)功能。預(yù)防感染和復(fù)發(fā)是關(guān)鍵,患者應(yīng)定期隨訪,監(jiān)測病情變化。
4.預(yù)后與注意事項
ADEM的預(yù)后因病情嚴重程度和早期干預(yù)效果而異。多數(shù)患者經(jīng)過及時治療后可完全或部分恢復(fù),少數(shù)患者可能遺留神經(jīng)功能障礙。復(fù)發(fā)型ADEM需警惕多發(fā)性硬化的可能性?;颊咴诳祻?fù)期應(yīng)避免過度勞累,保持健康生活方式,定期復(fù)查以監(jiān)測病情進展。家屬需關(guān)注患者的心理狀態(tài),提供必要的支持和關(guān)懷。
急性播散性腦脊髓炎是一種需要及時診斷和治療的嚴重疾病,早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后?;颊吆图覍賾?yīng)了解疾病的基本知識,積極配合治療,同時注意預(yù)防感染和復(fù)發(fā),以提高生活質(zhì)量。