法洛三聯(lián)癥和四聯(lián)癥是兩種先天性心臟畸形，核心區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)差異：三聯(lián)癥包含肺動脈狹窄、房間隔缺損和右心室肥厚；四聯(lián)癥則具有室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種特征。兩者均導(dǎo)致缺氧性紫紺，但四聯(lián)癥癥狀更嚴(yán)重，需通過心臟超聲確診并盡早手術(shù)干預(yù)。
1. 解剖結(jié)構(gòu)差異
法洛三聯(lián)癥由肺動脈瓣或漏斗部狹窄、繼發(fā)性房間隔缺損、右心室代償性肥厚組成。肺動脈狹窄阻礙血流進(jìn)入肺部，房間隔缺損使右向左分流增加，右心室因負(fù)荷加重而肥厚。四聯(lián)癥則包含大型室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨于缺損部位、右心室肥厚，主動脈同時(shí)接受左右心室血液，直接導(dǎo)致全身缺氧。
2. 臨床表現(xiàn)區(qū)別
三聯(lián)癥患者紫紺出現(xiàn)較晚，多在兒童期后，活動耐量下降但相對較輕。四聯(lián)癥新生兒期即可出現(xiàn)明顯紫紺，典型表現(xiàn)為哭鬧時(shí)突發(fā)缺氧發(fā)作、蹲踞體位，杵狀指（趾）更顯著。未經(jīng)治療的四聯(lián)癥患兒死亡率高達(dá)50%于1歲內(nèi)。
3. 診斷與治療差異
心臟超聲是確診關(guān)鍵：三聯(lián)癥需測量房間隔缺損大小及肺動脈跨瓣壓差，四聯(lián)癥需評估室間隔缺損直徑及主動脈騎跨程度。三聯(lián)癥手術(shù)首選肺動脈瓣成形+房間隔修補(bǔ)，四聯(lián)癥需在1歲內(nèi)完成根治手術(shù)，包括室缺修補(bǔ)、右室流出道重建。術(shù)后三聯(lián)癥患者心功能恢復(fù)更好，四聯(lián)癥需長期隨訪右心功能。
先天性心臟病應(yīng)于妊娠期通過胎兒超聲篩查，出生后出現(xiàn)紫紺、喂養(yǎng)困難需立即排查。兩種畸形均需在?？菩呐K中心評估，延遲治療會導(dǎo)致不可逆心功能損害。術(shù)后患者需定期復(fù)查心臟超聲，避免劇烈運(yùn)動，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
下一篇：先天性心臟病主要有哪些癥狀