惡性嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)但危險(xiǎn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié),典型癥狀包括陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸和出汗。若出現(xiàn)這些癥狀需立即就醫(yī)排查,避免嚴(yán)重并發(fā)癥如心腦血管意外。
1. 陣發(fā)性高血壓
血壓突然升高是典型表現(xiàn),收縮壓可達(dá)200mmHg以上,常伴隨面色蒼白、惡心。發(fā)作多由情緒激動(dòng)、體位改變或腹部受壓誘發(fā),需通過(guò)24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)確診。
2. 頭痛與心悸
突發(fā)劇烈頭痛呈搏動(dòng)性,與兒茶酚胺大量釋放相關(guān)。心悸表現(xiàn)為心跳加速、心律不齊,嚴(yán)重者可出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速。發(fā)作時(shí)建議立即靜臥,監(jiān)測(cè)心電圖。
3. 多汗與代謝異常
發(fā)作期全身大汗淋漓,尤其上半身明顯。長(zhǎng)期患者可能出現(xiàn)糖代謝紊亂,表現(xiàn)為空腹血糖升高或糖尿病。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血尿兒茶酚胺及其代謝物顯著增高。
4. 其他系統(tǒng)癥狀
約20%患者出現(xiàn)腹痛、便秘等消化道癥狀;部分有視力模糊、焦慮發(fā)作。腫瘤較大時(shí)可觸及腹部包塊,CT檢查顯示腎上腺區(qū)占位性病變。
治療方案需根據(jù)腫瘤分期制定。局限性腫瘤首選腹腔鏡腎上腺切除術(shù),轉(zhuǎn)移性病例采用α受體阻滯劑(如酚芐明)聯(lián)合131I-MIBG核素治療。術(shù)前需至少2周藥物準(zhǔn)備控制血壓,術(shù)后定期復(fù)查血尿變腎上腺素。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)、咖啡因攝入,監(jiān)測(cè)血壓變化。
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的預(yù)后與早期診斷密切相關(guān)。所有疑似病例應(yīng)完成腎上腺CT/MRI、間碘芐胍顯像等檢查,確診后由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定個(gè)體化方案?;颊咝杞K身隨訪,警惕復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。