嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）是一種罕見但可能嚴重的系統(tǒng)性血管炎，其嚴重程度取決于器官受累情況。早期診斷和治療可顯著改善預(yù)后，未及時干預(yù)可能導(dǎo)致肺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等不可逆損傷。
1. 疾病嚴重性評估
EGPA的嚴重性體現(xiàn)在多器官損傷風(fēng)險。約50%患者出現(xiàn)哮喘或鼻竇炎，40%-60%累及周圍神經(jīng)導(dǎo)致麻木或肌無力，心臟受累（如心肌炎、心包炎）是主要死亡原因之一。實驗室檢查中嗜酸性粒細胞絕對值＞1.5×10?/L或占比＞10%提示活動期病變。
2. 關(guān)鍵治療策略
糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)治療，潑尼松初始劑量1mg/kg/天，重癥需靜脈甲潑尼龍沖擊。免疫抑制劑中環(huán)磷酰胺適用于器官嚴重受累者，硫唑嘌呤或美羅華用于維持治療。生物制劑如美泊利單抗（抗IL-5）可針對性降低嗜酸性粒細胞水平。
3. 器官特異性管理方案
肺部病變需聯(lián)合支氣管擴張劑，孟魯司特可改善氣道高反應(yīng)性。周圍神經(jīng)病變早期使用靜脈免疫球蛋白（IVIG）有助于功能恢復(fù)。心臟受累患者需心電監(jiān)護，合并心衰時加用利尿劑和β受體阻滯劑。
4. 長期監(jiān)測要點
每3個月復(fù)查嗜酸性粒細胞計數(shù)、ANCA抗體及器官功能評估。緩解期激素應(yīng)緩慢減量，療程通常持續(xù)2-5年。預(yù)防性使用復(fù)方新諾明可降低卡氏肺孢子蟲肺炎風(fēng)險，補鈣和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
EGPA患者5年生存率可達70%-90%，但需終身隨訪。出現(xiàn)喘息加重、胸痛或肌力下降應(yīng)立即就醫(yī)。規(guī)范治療下多數(shù)患者可實現(xiàn)臨床緩解，維持正常生活質(zhì)量的關(guān)鍵在于堅持用藥和定期?？齐S訪。