肺纖維化患者能否手術(shù)取決于病情嚴(yán)重程度和具體類型,晚期特發(fā)性肺纖維化可考慮肺移植手術(shù),急性加重期或合并嚴(yán)重并發(fā)癥者需謹(jǐn)慎評(píng)估。手術(shù)適應(yīng)癥包括藥物治療無(wú)效、肺功能持續(xù)惡化且符合移植條件等情況。
1.肺纖維化手術(shù)適應(yīng)癥
肺移植是終末期肺纖維化的主要手術(shù)方式,適用于以下情況:患者年齡小于65歲,無(wú)其他器官嚴(yán)重功能障礙;一氧化碳彌散量低于35%預(yù)計(jì)值;6分鐘內(nèi)步行距離小于250米;病情進(jìn)展迅速且對(duì)激素、免疫抑制劑等藥物無(wú)反應(yīng)。對(duì)于局部病灶明確的繼發(fā)性肺纖維化,如塵肺合并大塊纖維化,可考慮肺減容手術(shù)改善通氣功能。
2.非手術(shù)治療方案
藥物治療包含三類方案:抗纖維化藥物如吡非尼酮可減緩肺功能下降,尼達(dá)尼布抑制成纖維細(xì)胞增殖;免疫調(diào)節(jié)劑如甲氨蝶呤適用于結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化;糖皮質(zhì)激素沖擊治療用于急性加重的炎癥控制。氧療是基礎(chǔ)支持手段,靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%需長(zhǎng)期家庭氧療,運(yùn)動(dòng)時(shí)低氧者建議活動(dòng)時(shí)吸氧。
3.圍手術(shù)期管理要點(diǎn)
擬行肺移植者需完成全面評(píng)估:高分辨率CT顯示病變范圍,右心導(dǎo)管檢查測(cè)定肺動(dòng)脈壓力,心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)評(píng)估整體功能狀態(tài)。術(shù)后管理包含三聯(lián)免疫抑制方案(他克莫司+霉酚酸酯+潑尼松),需終身預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎等機(jī)會(huì)性感染??祻?fù)訓(xùn)練從術(shù)后第2周開(kāi)始,包括膈肌呼吸訓(xùn)練、漸進(jìn)式步行計(jì)劃,6個(gè)月后多數(shù)患者可恢復(fù)輕體力活動(dòng)。
肺纖維化患者的手術(shù)決策需由呼吸科、胸外科、移植中心多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同制定。非手術(shù)患者應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查肺功能和高分辨率CT,監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展速度。無(wú)論是否手術(shù),戒煙、預(yù)防呼吸道感染、接種肺炎疫苗都是基礎(chǔ)管理措施,晚期患者可考慮加入肺康復(fù)計(jì)劃改善生活質(zhì)量。