先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥目前無法完全治愈,但通過早期綜合干預(yù)可顯著改善關(guān)節(jié)功能和生活質(zhì)量。治療方式主要有物理治療、矯形支具、藥物治療、手術(shù)矯正及康復(fù)訓(xùn)練等。
物理治療是基礎(chǔ)干預(yù)手段,通過被動關(guān)節(jié)活動、肌肉牽拉等方法延緩關(guān)節(jié)僵硬進(jìn)展。新生兒期開始干預(yù)效果更佳,需由康復(fù)醫(yī)師制定個性化方案。矯形支具適用于關(guān)節(jié)畸形較輕者,夜間佩戴動態(tài)支具可維持關(guān)節(jié)活動度,白天使用靜態(tài)支具輔助功能位固定。藥物治療主要針對痙攣型患者,常用巴氯芬片、鹽酸替扎尼定片等肌松劑緩解肌肉緊張,但需在神經(jīng)科醫(yī)師指導(dǎo)下使用。
手術(shù)矯正適用于嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形,常見術(shù)式包括肌腱延長術(shù)、關(guān)節(jié)囊松解術(shù)和截骨矯形術(shù)。3-5歲為最佳手術(shù)時機(jī),術(shù)后需配合長期康復(fù)訓(xùn)練??祻?fù)訓(xùn)練貫穿治療全程,包括水療、作業(yè)治療和功能性訓(xùn)練,重點(diǎn)培養(yǎng)生活自理能力。對于合并脊柱側(cè)彎或髖關(guān)節(jié)脫位者,需多學(xué)科協(xié)作制定治療方案。
患者需終身堅持康復(fù)鍛煉,家長應(yīng)學(xué)習(xí)日常關(guān)節(jié)護(hù)理技巧,定期評估關(guān)節(jié)活動度變化。營養(yǎng)方面注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì),避免肥胖加重關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。建議建立治療檔案記錄發(fā)育里程碑,每3-6個月復(fù)查肌骨超聲和X線。選擇無障礙環(huán)境居住,使用防滑地墊和輔助器具預(yù)防跌倒。心理支持同樣重要,可加入病友互助組織分享護(hù)理經(jīng)驗。出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫熱痛等感染征象時須立即就醫(yī)。
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