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什么是庫(kù)欣綜合征

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庫(kù)欣綜合征是一種由長(zhǎng)期暴露于高水平皮質(zhì)醇引起的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓和血糖異常等。該病可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素等因素引起,需通過(guò)激素檢測(cè)和影像學(xué)檢查確診。

庫(kù)欣綜合征的核心病理機(jī)制是皮質(zhì)醇分泌過(guò)多。皮質(zhì)醇作為人體重要的應(yīng)激激素,過(guò)量時(shí)會(huì)干擾糖代謝、脂肪分布和蛋白質(zhì)分解。典型癥狀包括面部和軀干的脂肪堆積形成滿月臉和水牛背,四肢肌肉萎縮導(dǎo)致肢體纖細(xì),皮膚變薄出現(xiàn)紫紋或瘀斑。部分患者伴隨骨質(zhì)疏松、情緒波動(dòng)或女性月經(jīng)紊亂。

垂體源性庫(kù)欣綜合征約占70%,多為垂體ACTH微腺瘤導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生。腎上腺腫瘤或結(jié)節(jié)性增生可直接過(guò)度分泌皮質(zhì)醇。外源性因素常見(jiàn)于哮喘、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病長(zhǎng)期使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素藥物。罕見(jiàn)病因包括異位ACTH綜合征,多見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌等惡性腫瘤。

診斷需結(jié)合24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定、午夜唾液皮質(zhì)醇檢測(cè)和地塞米松抑制試驗(yàn)。影像學(xué)檢查包括垂體MRI和腎上腺CT。治療取決于病因,垂體瘤多采用經(jīng)蝶竇手術(shù)切除,腎上腺腫瘤需腹腔鏡切除,藥物控制可選用酮康唑或米托坦?;颊邞?yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓血糖,補(bǔ)充鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松,避免高鹽高糖飲食。

庫(kù)欣綜合征患者需保持適度運(yùn)動(dòng)改善肌肉萎縮,選擇低升糖指數(shù)食物控制血糖波動(dòng)。日常注意皮膚護(hù)理避免外傷,監(jiān)測(cè)體重和血壓變化。術(shù)后患者應(yīng)遵醫(yī)囑逐步調(diào)整激素替代治療,避免突然停藥引發(fā)腎上腺危象。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮抑郁情緒,建議加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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