肺間質(zhì)性纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、肺部感染等原因引起,可通過(guò)藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整等方式治療。
部分肺間質(zhì)性纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類(lèi)患者通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀。治療上以延緩疾病進(jìn)展為主,可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊,同時(shí)建議定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)。
長(zhǎng)期接觸石棉、硅塵等有害物質(zhì)或飼養(yǎng)鳥(niǎo)類(lèi)導(dǎo)致的過(guò)敏性肺炎都可能引發(fā)肺間質(zhì)性纖維化?;颊呖赡艹霈F(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等體征。首要治療是脫離致病環(huán)境,急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥,慢性期需配合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常繼發(fā)肺間質(zhì)性病變。這類(lèi)患者除呼吸道癥狀外,多伴有關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn)。基礎(chǔ)治療需控制原發(fā)病活動(dòng),可聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺片和潑尼松片,重癥需考慮生物制劑治療。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物長(zhǎng)期使用可能誘發(fā)藥物性肺纖維化。臨床特征包括突發(fā)加重的呼吸困難伴低氧血癥。確診后應(yīng)立即停用致病藥物,必要時(shí)短期使用地塞米松磷酸鈉注射液沖擊治療,同時(shí)加強(qiáng)呼吸道管理。
新型冠狀病毒、流感病毒等病原體感染后可能遺留肺間質(zhì)改變?;颊叱R?jiàn)活動(dòng)后氣促伴肺部濕啰音。急性感染期應(yīng)規(guī)范抗病毒治療,后期纖維化階段可嘗試糖皮質(zhì)激素聯(lián)合乙酰半胱氨酸顆粒,合并細(xì)菌感染時(shí)需加用阿莫西林克拉維酸鉀片。
肺間質(zhì)性纖維化患者日常需嚴(yán)格戒煙,避免接觸冷空氣和油煙刺激。建議采用高蛋白、高維生素飲食,可適量食用銀耳、百合等潤(rùn)肺食材。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如八段錦、散步等,運(yùn)動(dòng)時(shí)攜帶便攜式氧氣瓶。注意監(jiān)測(cè)血氧飽和度,當(dāng)靜息狀態(tài)下血氧低于90%或癥狀突然加重時(shí)需立即就醫(yī)。定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能,根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。
 
                            
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