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法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有哪些

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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)主要有發(fā)紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指和缺氧發(fā)作。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變組成。

1、發(fā)紺

發(fā)紺是法洛四聯(lián)癥最典型的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜呈現(xiàn)青紫色，尤其在口唇、甲床等末梢部位更為明顯。發(fā)紺通常在出生后幾個(gè)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展而加重。發(fā)紺的程度與肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度相關(guān)，狹窄越嚴(yán)重，發(fā)紺越明顯。發(fā)紺在哭鬧、進(jìn)食或活動(dòng)后加重，安靜時(shí)可能減輕。

2、呼吸困難

法洛四聯(lián)癥患者常出現(xiàn)呼吸困難，表現(xiàn)為呼吸頻率增快、呼吸費(fèi)力。呼吸困難在活動(dòng)后尤為明顯，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸急促甚至呼吸暫停。呼吸困難主要與肺部血流減少和缺氧有關(guān)。嬰幼兒可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，表現(xiàn)為吃奶時(shí)停頓、出汗或拒食。

3、蹲踞現(xiàn)象

蹲踞現(xiàn)象是法洛四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)，多見(jiàn)于能行走的兒童?；颊咴诨顒?dòng)后常采取蹲踞姿勢(shì)，這種體位可增加體循環(huán)阻力，減少右向左分流，從而改善缺氧癥狀。蹲踞現(xiàn)象通常在2-3歲后出現(xiàn)，是患者自我緩解缺氧的一種本能行為。

4、杵狀指

杵狀指表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大，指甲隆起呈鼓槌狀。這是長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致軟組織增生所致，通常在出生后6個(gè)月至2歲逐漸出現(xiàn)。杵狀指的程度與疾病持續(xù)時(shí)間和缺氧嚴(yán)重程度相關(guān)，是法洛四聯(lián)癥晚期的典型表現(xiàn)。

5、缺氧發(fā)作

缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重表現(xiàn)，多發(fā)生在清晨或哭鬧后。發(fā)作時(shí)患者突然出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺、呼吸困難、煩躁不安，甚至意識(shí)喪失或抽搐。缺氧發(fā)作與肺動(dòng)脈痙攣導(dǎo)致肺血流進(jìn)一步減少有關(guān)，需要緊急處理。缺氧發(fā)作多見(jiàn)于嬰幼兒，隨著年齡增長(zhǎng)可能自行減少。

法洛四聯(lián)癥患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)，保持適當(dāng)水分?jǐn)z入，預(yù)防感染。飲食應(yīng)保證足夠熱量和營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)可少量多餐。定期隨訪心臟?？漆t(yī)生，監(jiān)測(cè)病情變化。出現(xiàn)缺氧發(fā)作時(shí)應(yīng)立即采取膝胸臥位，并及時(shí)就醫(yī)。手術(shù)是法洛四聯(lián)癥的根本治療方法，多數(shù)患者需在嬰幼兒期接受手術(shù)治療。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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