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法洛四聯(lián)癥會有什么嚴重后果

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法洛四聯(lián)癥可能導致嚴重缺氧、心力衰竭、腦栓塞等并發(fā)癥，甚至危及生命。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。

1、嚴重缺氧

法洛四聯(lián)癥患者由于肺動脈狹窄和室間隔缺損，導致右心室血液直接進入主動脈，使全身動脈血氧飽和度降低?；純撼１憩F(xiàn)為口唇青紫、杵狀指趾，活動后呼吸困難加重。缺氧發(fā)作時可出現(xiàn)意識喪失、抽搐，需立即采取膝胸體位并吸氧。長期慢性缺氧會影響兒童生長發(fā)育，導致智力發(fā)育遲緩。

2、心力衰竭

右心室長期代償性肥厚最終會導致心肌收縮功能下降，出現(xiàn)右心衰竭表現(xiàn)如肝大、頸靜脈怒張、下肢水腫。左心系統(tǒng)因長期血容量不足也可能出現(xiàn)心排血量降低。心力衰竭急性發(fā)作時需使用利尿劑如呋塞米注射液、正性肌力藥物如地高辛片，嚴重者需機械通氣支持。

3、腦栓塞

由于紅細胞代償性增多，血液粘稠度增加，容易形成血栓。血栓脫落可能引起腦動脈栓塞，導致偏癱、失語等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。術前需監(jiān)測血紅蛋白，超過200g/L時應考慮放血療法。術后需規(guī)范抗凝，可使用低分子肝素鈣注射液過渡至華法林鈉片維持。

4、感染性心內膜炎

心臟畸形易引發(fā)血流湍流，損傷心內膜表面，為細菌定植創(chuàng)造條件?；颊叱霈F(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、新出現(xiàn)的心臟雜音時需警惕，血培養(yǎng)陽性可確診。預防性使用抗生素如注射用青霉素鈉，治療需根據(jù)藥敏結果選擇足量、足療程的抗生素如注射用頭孢曲松鈉。

5、猝死風險

嚴重心律失常如室性心動過速、心室顫動是常見猝死原因，與心肌纖維化、電解質紊亂有關。術前需進行24小時動態(tài)心電圖監(jiān)測，必要時植入臨時起搏器。術后遠期仍需定期隨訪，評估有無傳導阻滯等手術相關并發(fā)癥。

法洛四聯(lián)癥患兒應避免劇烈運動，保持適度水分攝入以防血液過度濃縮。建議每3-6個月復查心臟超聲評估病情進展，擇期手術患者需在專業(yè)心臟中心完成根治術。家長需學會識別缺氧發(fā)作先兆，隨身攜帶應急藥物，避免前往高原等低氧環(huán)境。術后患者仍需終身隨訪，監(jiān)測殘余分流、肺動脈瓣反流等遠期并發(fā)癥。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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