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遺傳代謝性肝病的危害

遺傳代謝性肝病是一種基因缺陷的疾病,它不僅會影響肝臟的健康,還會影響到身體的其它臟器,一般會造成患者:第一、生長遲緩;第二、肝功異常;第三、肝臟硬化;第四、影響患者的內(nèi)分泌;第五、會造成多器官功能的衰竭。

遺傳代謝障礙性肝病通常是指遺傳性酶缺陷所致物質(zhì)中間代謝紊亂引起的疾病,主要表現(xiàn)有肝臟形態(tài)結構和(或)功能上病變,常伴有其它臟器的損害。這種由酶蛋白的遺傳性改變所致的疾病,屬于遺傳酶病。下面就給大家來介紹一下遺傳代謝性肝病的危害。
  遺傳性代謝性肝病通常是指由遺傳性酶缺陷引起的中間代謝紊亂,主要表現(xiàn)為肝臟形態(tài)結構或功能損害,常伴有其他器官損害。
  肝豆狀核變性
  是一種常染色體隱性遺傳病,由銅代謝紊亂引起的全身性疾病。臨床表現(xiàn):肝損害,包括黃疸、肝腫大、肝功異常、晚期肝硬化、門脈高壓;中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害:表現(xiàn)為震顫、多動、肌強直、吞咽困難、吞咽困難、流涎、精神障礙等錐體外系運動障礙;角膜色素環(huán):是威爾遜病的特征性征象,常作為判斷療效的依據(jù)之一。其他系統(tǒng)損害:如溶血、骨關節(jié)疾病、腎功能不全、心臟損害及內(nèi)分泌癥狀。經(jīng)常使用銅驅(qū)療法。
  血液病
  又稱遺傳性血色素沉著癥,是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由鐵代謝紊亂引起體內(nèi)鐵的過度積聚,導致肝硬化、糖尿病、心肌病、性功能障礙、關節(jié)病和皮膚色素沉著。
  遺傳性高膽紅素血癥
  構成性炭疽是一種由遺傳性缺陷引起的肝細胞攝取、轉運、結合或排泄膽紅素引起的高膽紅素血癥的臨床綜合征。常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。主要有以不合并膽紅素綜合征Ⅰ、Ⅱ型和吉爾伯特綜合征為主,并以合并膽紅素綜合征和不同類型肝內(nèi)膽汁淤積癥為主,包括進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、遺傳性果糖不耐受癥等。

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