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自身免疫性腦炎是什么病

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自身免疫性腦炎是一種由免疫系統(tǒng)異常攻擊腦組織導(dǎo)致的炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認知功能障礙等癥狀。該病可能與腫瘤、感染、遺傳等因素有關(guān),需通過腦脊液檢查、抗體檢測等手段確診。

1、發(fā)病機制

自身免疫性腦炎的核心機制是免疫系統(tǒng)錯誤識別腦組織中的特定蛋白為外來抗原,產(chǎn)生抗神經(jīng)元抗體。這些抗體會攻擊NMDA受體、LGI1蛋白等神經(jīng)突觸成分,導(dǎo)致神經(jīng)元功能障礙。部分病例與畸胎瘤、小細胞肺癌等腫瘤相關(guān),稱為副腫瘤性自身免疫性腦炎。

2、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括急性起病的記憶力減退、幻覺、躁狂等精神癥狀,以及面部或肢體不自主運動、全面性強直陣攣發(fā)作等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。兒童患者常見言語減少、睡眠障礙,成人多以精神行為異常為首發(fā)癥狀。癥狀嚴(yán)重程度與抗體類型相關(guān)。

3、診斷方法

確診需結(jié)合腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)白細胞增多或寡克隆區(qū)帶,血清和腦脊液中檢出特異性抗體如抗NMDAR抗體。頭顱MRI可能顯示顳葉內(nèi)側(cè)異常信號,腦電圖可見彌漫性慢波。需排除病毒性腦炎、代謝性腦病等疾病。

4、治療方案

一線治療包括甲潑尼龍注射液沖擊治療、靜脈注射免疫球蛋白。二線治療可選用利妥昔單抗注射液或環(huán)磷酰胺片。合并腫瘤者需手術(shù)切除。重癥患者可能需要血漿置換。治療期間需監(jiān)測免疫抑制劑相關(guān)副作用。

5、預(yù)后管理

約60%患者經(jīng)免疫治療后癥狀明顯改善,但可能遺留注意力缺陷等認知障礙??祻?fù)期需進行認知訓(xùn)練和肢體功能鍛煉。建議定期復(fù)查抗體水平,預(yù)防復(fù)發(fā)。育齡女性患者需評估卵巢功能,部分抗體可能影響胎兒發(fā)育。

患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免感染等誘發(fā)因素。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋、魚肉等,適量補充B族維生素??祻?fù)階段可進行拼圖、記憶卡片等認知訓(xùn)練。家屬需關(guān)注患者情緒變化,出現(xiàn)癥狀反復(fù)應(yīng)及時復(fù)查腦電圖和抗體檢測。避免自行調(diào)整免疫抑制劑劑量,所有用藥變更需經(jīng)神經(jīng)科醫(yī)生評估。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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