美日韩精品,国产高清亚洲,国产精品日本,国产亚洲精品仙踪林在线播放,亚洲高清视频在线,日本欧美中文字幕人在线,亚洲高清在线视频

肺間質(zhì)纖維化是什么病

56155次瀏覽

肺間質(zhì)纖維化是一種以肺部間質(zhì)組織異常增生和瘢痕形成為特征的慢性進(jìn)行性肺疾病，主要累及肺泡壁及周圍支持結(jié)構(gòu)，屬于間質(zhì)性肺疾病范疇。該病可由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物毒性、遺傳因素等多種原因引起，典型表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和低氧血癥，晚期可導(dǎo)致呼吸衰竭。

1、病理特征

肺間質(zhì)纖維化的核心病理改變是肺泡上皮細(xì)胞損傷后異常修復(fù)，成纖維細(xì)胞過度活化導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)沉積，形成蜂巢樣改變。顯微鏡下可見肺泡間隔增厚、膠原纖維增生，正常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞。這種不可逆的瘢痕化過程會逐步降低肺的彈性回縮力和氣體交換功能。

2、臨床表現(xiàn)

患者早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣短，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性干咳多由肺組織僵硬刺激咳嗽感受器引起，約半數(shù)患者可見杵狀指。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降，高分辨率CT可見網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴(kuò)張等典型征象。

3、致病因素

特發(fā)性肺纖維化占臨床病例多數(shù)，具體病因未明。已知危險因素包括長期粉塵接觸、胃食管反流、病毒感染等。繼發(fā)性因素中，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病、胺碘酮等藥物毒性、放射性肺炎均可引發(fā)類似改變。部分家族性病例與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。

4、診斷方法

確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理結(jié)果。高分辨率CT是首選檢查，典型病例可見胸膜下網(wǎng)格影伴蜂窩肺。肺功能檢查顯示肺總量和彌散量下降。對于不典型病例，可能需要經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢獲取組織標(biāo)本，病理可見成纖維細(xì)胞灶和時空異質(zhì)性分布特征。

5、治療原則

現(xiàn)有治療主要包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊，可延緩肺功能下降。氧療用于改善低氧血癥，肺康復(fù)訓(xùn)練幫助維持運動耐力。終末期患者需考慮肺移植。同時需積極控制胃食管反流等并發(fā)癥，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。

肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露，保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。日常可進(jìn)行散步等低強度有氧運動，采用少食多餐方式減輕進(jìn)食時呼吸困難。建議使用加濕器維持室內(nèi)濕度，冬季外出注意佩戴口罩。定期監(jiān)測指脈氧飽和度，出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)及時就醫(yī)。保持積極心態(tài)，參加患者互助組織有助于改善生活質(zhì)量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
相關(guān)推薦 健康資訊 精選問答

點擊查看更多>