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什么是膽汁性肝硬化

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膽汁性肝硬化是由長期膽汁淤積導致肝細胞損傷和纖維化形成的慢性肝病，主要分為原發(fā)性膽汁性膽管炎和繼發(fā)性膽汁性肝硬化兩類。其病因可能與自身免疫異常、膽管梗阻、遺傳因素、感染或藥物損傷等因素有關，典型癥狀包括皮膚瘙癢、黃疸、疲勞及脂肪瀉等。

1、自身免疫異常

原發(fā)性膽汁性膽管炎多與自身免疫系統(tǒng)攻擊膽管上皮細胞有關，患者血液中可檢測到抗線粒體抗體。伴隨癥狀包括口干、眼干等干燥綜合征表現(xiàn)。治療需使用熊去氧膽酸膠囊調節(jié)膽汁代謝，嚴重者可聯(lián)合布地奈德腸溶片抑制免疫反應，或奧貝膽酸片改善膽汁淤積。定期監(jiān)測肝功能指標有助于評估病情進展。

2、膽管梗阻

膽結石、腫瘤或術后狹窄導致的膽管阻塞會引發(fā)繼發(fā)性膽汁性肝硬化。患者可能出現(xiàn)右上腹疼痛、陶土色糞便及尿色加深。解除梗阻是關鍵，如行內鏡逆行胰膽管造影術取石，或放置膽管支架。輔助用藥包括茴三硫片促進膽汁分泌，腺苷蛋氨酸腸溶片保護肝細胞膜。

3、遺傳易感性

家族中存在ABC轉運蛋白基因突變者更易發(fā)生膽汁排泄障礙。這類患者發(fā)病年齡較早，可能伴有生長發(fā)育遲緩?；驒z測可明確診斷，治療需終身服用熊去氧膽酸膠囊，必要時進行肝移植評估。避免高脂飲食可減輕膽汁淤積癥狀。

4、慢性感染

反復膽道感染如膽管炎可破壞膽管結構，常見于華支睪吸蟲感染地區(qū)?；颊甙殡S發(fā)熱、寒戰(zhàn)等感染體征。除抗寄生蟲治療外，需使用頭孢曲松鈉注射液控制細菌感染，聯(lián)用谷胱甘肽注射液減輕氧化應激損傷。預防措施包括徹底煮熟淡水魚蝦。

5、藥物或毒素

長期接觸工業(yè)化學劑或服用氯丙嗪等藥物可能誘發(fā)膽汁淤積。臨床表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)的無痛性黃疸。立即停用可疑藥物是首要措施，可靜脈輸注復方甘草酸苷注射液抗炎，口服多烯磷脂酰膽堿膠囊修復肝細胞。職業(yè)暴露人群需做好防護。

膽汁性肝硬化患者應保持低脂高蛋白飲食，每日脂肪攝入控制在40克以下，優(yōu)先選擇深海魚、雞胸肉等優(yōu)質蛋白。適量補充維生素D和鈣劑預防骨質疏松。避免劇烈運動但需堅持每日散步30分鐘促進代謝。嚴格戒酒并定期復查超聲彈性成像監(jiān)測肝纖維化程度，出現(xiàn)腹水或嘔血等并發(fā)癥需立即住院治療。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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