專家介紹,造成血小板減少的各種疾病大多數(shù)都是后天獲得的,僅有少數(shù)的幾種是先天遺傳性疾病導致的血小板減少。目前已知的遺傳性疾病造成的血小板減少主要有以下兩種情況,我們來介紹一下。
范科尼貧血引起的血小板減少
這是一種少見的家族性遺傳病,50%有家族史,20%~50%有近親結婚史。表現(xiàn)為全血細胞減少,骨髓再生低下,巨核細胞減少,伴各種不同的畸形。新生兒期血小板減少較為突出,以后逐漸發(fā)展為全血細胞減少。
本病常在10歲以下出現(xiàn)癥狀,雄性激素和腎上腺皮質激素治療有效。感染、出血或轉變?yōu)榧毙园籽∈潜静≡斐伤劳龅闹饕颉?/p>
先天性單純無巨核細胞性血小板減少性紫癜
這是一種常染色體遺傳性疾病,血小板減少并伴有橈骨缺失,又稱TAR 綜合征。其特征為出生后幾乎立即出現(xiàn)血小板減少性出血,大多數(shù)患者的前臂缺失,伴骨髓、腎臟和心臟結構異常。該病病情嚴重,預后差,1/3患兒于嬰兒期死亡,約2/3患兒在8個月內死亡,死因一般為顱內出血。但能存活下來的嬰兒預后較好,盡管有血小板持續(xù)性減少,但出血癥狀可以有所改善。
由此可見,我們常見的血小板減少癥患者的病情是不具有遺傳性的,而新生兒之所以會出現(xiàn)血小板減少的現(xiàn)象,主要還是由于母體中的抗血小板抗體通過胎盤進入胎兒體內,導致新生兒體內血小板遭到破壞導致的血小板減少,并非遺傳導致的血小板減少。
168次瀏覽 2025-10-06
114次瀏覽 2025-10-06
132次瀏覽 2025-10-06
0次瀏覽 2025-10-06
84次瀏覽 2025-10-06
0次瀏覽 2025-10-06
0次瀏覽 2025-10-06
159次瀏覽 2025-10-06
170次瀏覽 2025-10-06
243次瀏覽 2025-10-06
181次瀏覽 2025-10-06
825次瀏覽 2025-10-06
199次瀏覽 2025-10-06
0次瀏覽 2025-10-06
121次瀏覽 2025-10-06
199次瀏覽 2025-10-06
148次瀏覽 2025-10-06
59次瀏覽 2025-07-15
676次瀏覽 2024-01-05
269次瀏覽 2025-10-06
1314次瀏覽 2025-10-06
554次瀏覽 2025-10-06
349次瀏覽
205次瀏覽
306次瀏覽
307次瀏覽
203次瀏覽