肺動(dòng)脈高壓可能具有遺傳性,但多數(shù)病例為后天獲得性。肺動(dòng)脈高壓可能與基因突變、先天性心臟病、結(jié)締組織病、肺部疾病、藥物或毒素暴露等因素有關(guān)。
部分肺動(dòng)脈高壓患者存在家族遺傳傾向,主要由BMPR2、ACVRL1等基因突變引起,這類(lèi)遺傳性肺動(dòng)脈高壓占全部病例的少數(shù)比例?;蛲蛔兛赡軐?dǎo)致肺動(dòng)脈血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常,引發(fā)血管收縮和重塑,進(jìn)而發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓。這類(lèi)患者通常有家族病史,發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快。對(duì)于有家族史的高風(fēng)險(xiǎn)人群,建議進(jìn)行基因檢測(cè)和定期心肺功能評(píng)估。
大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓病例屬于后天獲得性,與遺傳因素?zé)o關(guān)。先天性心臟病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓多因心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致肺血流增加;結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥可能引發(fā)肺血管炎癥;慢性阻塞性肺疾病等肺部病變可造成缺氧性肺動(dòng)脈收縮;某些減肥藥、毒品或毒素也可能損傷肺血管。這些情況下肺動(dòng)脈高壓通常在成年后出現(xiàn),需針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行干預(yù)。
建議有肺動(dòng)脈高壓家族史的人群避免吸煙、高原居住等危險(xiǎn)因素,定期監(jiān)測(cè)血壓和血氧飽和度。已確診患者應(yīng)遵醫(yī)囑使用內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑等靶向藥物,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。孕期女性患者需特別關(guān)注心肺功能變化,必要時(shí)終止妊娠。
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