重癥肌無力以部分或全身骨骼肌無力、易疲勞、晨輕暮重為臨床特征,數(shù)月~80歲均可發(fā)病,女性發(fā)病高峰在20~40歲;男性發(fā)病高峰在40-60歲,常合并胸腺瘤。
臨床表現(xiàn)
眼肌受累:重癥肌無力臨床中最常見首發(fā)癥狀,90%受累,眼瞼下垂、復(fù)視、斜視、動(dòng)眼不能,瞳孔不受累。
面和咽部肌肉無力:苦笑面容、閉目、鼓腮、咀嚼無力。
延髓?。和萄世щy,鼻孔反流,鼻音重、構(gòu)音不清。
斜方肌、胸鎖乳頭?。恨D(zhuǎn)頸、抬頭、聳肩困難。
肢體肌無力:上肢重,近端重
呼吸?。嚎人詿o力、呼吸困難,嚴(yán)重導(dǎo)致重癥肌無力危象。
肌無力特征
起病形式隱襲,病態(tài)疲勞,活動(dòng)后加重,休息后減輕,晨輕暮重,波動(dòng)性變化。肌無力的分布不符合某一神經(jīng)或神經(jīng)根支配,一般無肌萎縮,感覺正常,腱反射無改變,膽堿酯酶抑制劑(AChEI)有效。
特別提示:12%重癥肌無力母親的新生兒出現(xiàn)重癥肌無力,由于母親致病IgG所引起。重癥肌無力新生兒臨床表現(xiàn)為肌張力低下、哭聲低弱、吸允無力,嚴(yán)重時(shí)吞咽呼吸困難,血AchRAb增高,持續(xù)1周至3月。
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