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迂回性線狀魚鱗病的癥狀有哪些

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迂回性線狀魚鱗病，屬魚鱗病中一種比較少見的特殊類型，是一種角化性疾病，可見奇形怪狀的移行性環(huán)狀和多環(huán)狀紅斑，為常染色體陰性遺傳性疾病，是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。具體臨床表現(xiàn)有：

(1)可見軀干和四肢近端泛發(fā)多環(huán)狀匍行性皮疹，外圍有增厚的、變化緩慢的角質(zhì)邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度，一些病例尚可發(fā)生松弛性的角層下水皰，掌跖多汗。

(2)大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。這種與魚鱗病樣皮炎、毛發(fā)異常和特應(yīng)性皮炎有關(guān)的被稱為內(nèi)瑟頓綜合征。

(3)因為本病常同時并存有特應(yīng)性皮炎，所以頭面部皮膚常呈彌漫性發(fā)紅、脫屑，如同脂溢性皮炎。

(4)隨著年齡增長，皮膚和毛發(fā)可逐漸好轉(zhuǎn)，到青年時有的毛發(fā)正常，皮膚發(fā)紅充血也可減輕，但仍比較干燥，脫細(xì)屑。

(5)發(fā)病時表現(xiàn)為新生兒紅皮病，并可出現(xiàn)與特應(yīng)性素質(zhì)一致的臨床與組織學(xué)特征。可見角化過度、角化不全和棘層增厚，顆粒層增厚，并有角化不良。這些患者通常病情嚴(yán)重，1/3患者可出現(xiàn)致命的并發(fā)癥。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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