皮肌炎可能由遺傳因素、病毒感染、自身免疫異常、藥物或化學(xué)物質(zhì)刺激、惡性腫瘤等因素引起,可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療、中醫(yī)調(diào)理、手術(shù)治療等方式干預(yù)。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,典型癥狀包括皮膚紅斑、肌肉無力等,建議患者盡早就醫(yī)明確病因。
部分皮肌炎患者存在家族聚集傾向,可能與HLA-DR3、HLA-DR52等基因位點(diǎn)相關(guān)。這類患者通常表現(xiàn)為對稱性近端肌無力合并特征性皮疹,皮膚活檢可見表皮萎縮和基底膜增厚。對于遺傳易感人群,建議避免日曬等誘發(fā)因素,定期監(jiān)測肌酶譜和肌電圖,無須特殊藥物治療。
柯薩奇病毒、EB病毒等感染可能通過分子模擬機(jī)制誘發(fā)自身免疫反應(yīng)?;颊叱O瘸霈F(xiàn)上呼吸道感染癥狀,繼而發(fā)展為眼瞼紫紅色斑疹和肌痛。急性期需臥床休息,可遵醫(yī)囑使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、他克莫司軟膏等控制炎癥,配合低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。
體內(nèi)抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體等肌炎特異性抗體的產(chǎn)生會導(dǎo)致補(bǔ)體沉積和肌纖維損傷。臨床表現(xiàn)為Gottron丘疹和吞咽困難,肌電圖顯示自發(fā)電位增多。治療需長期口服醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片,定期進(jìn)行肺功能檢測預(yù)防間質(zhì)性肺炎。
青霉素類抗生素或他汀類藥物可能誘發(fā)藥源性皮肌炎,多在用藥后出現(xiàn)甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張和肌酸激酶升高。確診后應(yīng)立即停用可疑藥物,使用復(fù)方甘草酸苷膠囊減輕過敏反應(yīng),嚴(yán)重者需靜脈注射人免疫球蛋白沖擊治療。
約20%成人皮肌炎伴發(fā)肺癌、卵巢癌等惡性腫瘤,腫瘤抗原可能觸發(fā)交叉免疫反應(yīng)。這類患者往往有快速進(jìn)展的皮膚壞死和體重下降,需進(jìn)行全身PET-CT篩查。在腫瘤切除術(shù)后,皮膚和肌肉癥狀多能緩解,必要時(shí)可輔助使用硫唑嘌呤片維持治療。
皮肌炎患者日常需做好防曬措施,避免使用刺激性洗護(hù)用品,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防激素治療導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松??祻?fù)期可進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查肌力、肺功能等指標(biāo)。出現(xiàn)發(fā)熱或肌痛加重時(shí)需及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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