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中央神經細胞瘤是什么病

中央神經細胞瘤系生長于側腦室和第三腦室的小細胞神經元腫瘤。1982年首先發(fā)現(xiàn)其超微結構的特殊性，認為是神經細胞起源，但光鏡下有別于神經節(jié)細胞瘤和神經母細胞瘤而另外命名。

腦室內神經細胞可能來自透明隔或穹窿小灰質核團的顆粒神經元。也可能來源于側腦室底室管膜下區(qū)域的神經細胞核團。由于中央神經細胞瘤過量表達胚胎神經細胞粘附分子，但缺乏神經絲蛋白以及成熟突觸，因此其發(fā)生可能由于胚胎期神經細胞基因表達異常，缺乏進一步分化所致。

發(fā)病率

臨床少見，僅約占原發(fā)腦瘤的0.1％。各個年齡層均可發(fā)病，但好發(fā)于青壯年，平均發(fā)病年齡在20-30歲，男女比例為1.13：1。

病理

好發(fā)于腦室內，以Monro孔附近多見，成球形，邊界清楚。質地軟，灰紅色，有鈣化。光鏡下細胞形態(tài)與少枝膠質瘤非常相似，不易區(qū)分。由單一的小細胞組成，質少，核圓，染色質呈斑點狀，常有核周空暈現(xiàn)象。瘤內局部有鈣化灶。部分腫瘤內含有類似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結構。

通過免疫組化可對中央神經細胞瘤與少枝膠質瘤和室管膜瘤進行鑒別。在絕大多數中央神經細胞瘤中，突觸素(synaptophysin)呈強陽性，而角質纖維酸性蛋白(GFAP)為陰性。

此外，部分腫瘤神經元特異性烯醇化酶(NSE)染色陽性。對少數突觸素陰性的腫瘤，診斷需依靠電鏡對細胞超微結構的觀察。在電鏡下可見腫瘤細胞內胞質含有大量的高爾基器、線粒體、平行排列的微管，致密核心顆粒與透明小泡，并可見有突觸存在。

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