少枝膠質(zhì)細胞腫瘤是一種起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)少突膠質(zhì)細胞的原發(fā)性腦腫瘤,屬于神經(jīng)上皮腫瘤范疇,臨床可表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、肢體無力等癥狀。少枝膠質(zhì)細胞腫瘤主要有低級別少枝膠質(zhì)細胞瘤、間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤、混合性少突星形細胞瘤等類型,需通過病理檢查確診。
低級別少枝膠質(zhì)細胞瘤生長緩慢,多見于大腦額葉和顳葉,典型影像學(xué)特征為鈣化灶?;颊呖赡艹霈F(xiàn)長期頭痛、性格改變或輕度認知障礙,部分病例以癲癇為首發(fā)癥狀。治療以手術(shù)切除為主,術(shù)后可配合放療,預(yù)后相對較好,5年生存率較高。
間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤屬于WHO III級腫瘤,具有侵襲性強、進展快的特點。腫瘤細胞呈現(xiàn)明顯異型性,易侵犯周圍腦組織。臨床癥狀包括進行性加重的頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),以及局灶性神經(jīng)功能缺損。標(biāo)準(zhǔn)治療為手術(shù)聯(lián)合放化療,但易復(fù)發(fā)。
混合性少突星形細胞瘤包含少突膠質(zhì)細胞和星形細胞兩種成分,病理診斷需滿足雙相分化特征。臨床表現(xiàn)與腫瘤位置相關(guān),常見運動障礙、語言功能受損等癥狀。治療策略需根據(jù)優(yōu)勢細胞成分制定,通常需要手術(shù)切除后輔以放化療,預(yù)后介于純少枝與星形細胞瘤之間。
少枝膠質(zhì)細胞腫瘤具有特征性分子改變,包括1p/19q聯(lián)合缺失、IDH基因突變和TERT啟動子突變。這些分子標(biāo)記不僅有助于診斷,還能預(yù)測治療效果和預(yù)后。1p/19q缺失者對化療敏感,IDH突變型腫瘤進展較慢,分子檢測已成為現(xiàn)代病理診斷的必要環(huán)節(jié)。
當(dāng)前治療強調(diào)多學(xué)科協(xié)作,手術(shù)力爭最大范圍安全切除,術(shù)后根據(jù)分子分型選擇替莫唑胺化療或放射治療。針對復(fù)發(fā)難治性病例,可考慮靶向治療或電場治療等新方法。臨床試驗中的免疫檢查點抑制劑、疫苗療法等也為晚期患者提供了新選擇。
少枝膠質(zhì)細胞腫瘤患者需定期進行神經(jīng)影像學(xué)隨訪,監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)跡象。日常生活中應(yīng)保持規(guī)律作息,避免劇烈運動導(dǎo)致顱壓波動,飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和抗氧化物質(zhì)。癲癇發(fā)作患者須嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用抗癲癇藥物,家屬需學(xué)習(xí)急救處理措施??祻?fù)期可進行認知訓(xùn)練和肢體功能鍛煉,必要時尋求專業(yè)康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)。
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