間質(zhì)性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化與間質(zhì)性肺炎屬于同一類疾病譜的不同階段或表現(xiàn),其中間質(zhì)性肺疾病是總稱,肺間質(zhì)纖維化是病理結(jié)局,間質(zhì)性肺炎是炎癥性亞型。
間質(zhì)性肺疾病是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥、纖維化為共同特征的異質(zhì)性疾病總稱,涵蓋200余種具體類型。這類疾病主要累及肺間質(zhì)中的膠原纖維、彈性纖維及血管等結(jié)構(gòu),臨床表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳和爆裂音。特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎等均屬于此范疇,診斷需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查及必要時肺活檢。
肺間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺疾病的終末期病理改變,表現(xiàn)為成纖維細胞增殖和細胞外基質(zhì)沉積導致的肺結(jié)構(gòu)重塑。其特征為胸部CT顯示網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張,肺功能呈限制性通氣障礙伴彌散功能下降。該階段肺組織彈性喪失,氧氣交換效率降低,患者可能出現(xiàn)杵狀指和低氧血癥,部分病例需長期氧療或肺移植。
間質(zhì)性肺炎特指以肺泡間隔炎癥浸潤為突出表現(xiàn)的亞型,屬于間質(zhì)性肺疾病的活躍炎癥期。根據(jù)病理可分為尋常型間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎等類型,常見于結(jié)締組織病繼發(fā)或特發(fā)性病例。急性期表現(xiàn)為磨玻璃樣改變和肺泡壁增厚,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊可能控制病情進展。
間質(zhì)性肺炎是間質(zhì)性肺疾病的炎癥主導階段,若未有效控制可能發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。例如特發(fā)性肺纖維化患者早期可能表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎,后期則形成蜂窩肺。而過敏性肺炎等類型在脫離過敏原后炎癥可逆,不一定進展為纖維化。三者呈動態(tài)演變關(guān)系,臨床需通過系列影像學評估疾病活動性。
間質(zhì)性肺炎以抗炎治療為主,常用醋酸潑尼松片聯(lián)合硫唑嘌呤片;肺間質(zhì)纖維化則需使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊;而間質(zhì)性肺疾病的整體管理需先明確具體分類。所有患者均應(yīng)戒煙、預防感染,中重度病例需肺康復訓練,終末期可考慮尼達尼布膠囊延緩進展。
對于疑似間質(zhì)性肺疾病患者,建議盡早就診呼吸科完善檢查。日常需避免接觸粉塵等刺激物,接種流感疫苗和肺炎疫苗,監(jiān)測血氧飽和度變化。若出現(xiàn)靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%、體重短期內(nèi)下降超過5%或呼吸困難加重,應(yīng)立即就醫(yī)調(diào)整治療方案。營養(yǎng)方面可增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D攝入,但需控制碳水化合物比例以減少二氧化碳潴留風險。
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