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什么是骨髓性白血病

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骨髓性白血病是一種起源于骨髓造血干細胞的惡性血液疾病，主要表現(xiàn)為異常白細胞在骨髓中過度增殖并抑制正常造血功能。骨髓性白血病可分為急性骨髓性白血病和慢性骨髓性白血病兩大類，主要與基因突變、放射線暴露、化學(xué)物質(zhì)接觸等因素有關(guān)，常見癥狀包括貧血、出血傾向、反復(fù)感染等。

1、急性骨髓性白血病

急性骨髓性白血病起病急驟，骨髓中原始及幼稚髓系細胞異常增生超過20%。發(fā)病可能與苯等化學(xué)物質(zhì)長期接觸、電離輻射、某些遺傳性疾病相關(guān)?；颊叱３霈F(xiàn)面色蒼白、皮膚瘀斑、發(fā)熱等癥狀。臨床需通過骨髓穿刺確診，治療需聯(lián)合使用注射用阿糖胞苷、注射用柔紅霉素等化療藥物，部分患者需造血干細胞移植。

2、慢性骨髓性白血病

慢性骨髓性白血病進展緩慢，特征為骨髓中粒細胞系列過度增殖，90%以上患者存在費城染色體異常。早期可能僅表現(xiàn)為乏力、盜汗，隨病情進展可出現(xiàn)脾臟腫大。診斷依賴BCR-ABL融合基因檢測，治療常用甲磺酸伊馬替尼片、尼洛替尼膠囊等酪氨酸激酶抑制劑。

3、發(fā)病機制

骨髓性白血病的發(fā)生涉及多步驟基因突變積累，包括原癌基因激活和抑癌基因失活。輻射、苯等環(huán)境因素可誘導(dǎo)DNA損傷，某些病毒感染可能參與發(fā)病過程。部分患者具有家族聚集傾向，如范可尼貧血患者白血病發(fā)病率顯著增高。

4、診斷方法

骨髓穿刺涂片檢查是確診金標準，需進行細胞形態(tài)學(xué)、免疫分型、細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢測。外周血常規(guī)可見白細胞計數(shù)異常增高或降低，伴隨貧血和血小板減少。流式細胞術(shù)能精確區(qū)分白血病細胞免疫表型，熒光原位雜交技術(shù)可檢測特征性染色體異常。

5、治療原則

急性患者需立即進行誘導(dǎo)化療，常用DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）。慢性患者首選靶向藥物治療，耐藥者可考慮異基因造血干細胞移植。支持治療包括輸血、抗感染及使用重組人粒細胞集落刺激因子。治療期間需定期監(jiān)測微小殘留病灶，預(yù)防髓外白血病發(fā)生。

骨髓性白血病患者應(yīng)保持均衡飲食，適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免生冷食物。注意口腔清潔，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。治療期間避免前往人群密集場所，定期進行血常規(guī)和肝腎功能檢查。保持規(guī)律作息，適度進行散步等低強度運動，嚴格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)診評估療效。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診

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