肉瘤樣癌是一種罕見的惡性腫瘤,兼具癌和肉瘤的特征,病理學(xué)上表現(xiàn)為上皮和間葉組織雙向分化,常見于肺、腎、乳腺等器官。
肉瘤樣癌的腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)梭形或巨細(xì)胞樣改變,免疫組化檢測(cè)可同時(shí)表達(dá)上皮性標(biāo)志物和間葉性標(biāo)志物。顯微鏡下可見癌組織與肉瘤樣區(qū)域交錯(cuò)分布,部分病例伴有壞死或出血。這種特殊病理表現(xiàn)易與肉瘤或未分化癌混淆,需通過分子病理檢測(cè)進(jìn)一步鑒別。
肉瘤樣癌的發(fā)生可能與上皮-間質(zhì)轉(zhuǎn)化過程異常有關(guān),某些病例存在TP53基因突變或MET基因擴(kuò)增。長(zhǎng)期吸煙、石棉接觸可能增加肺肉瘤樣癌風(fēng)險(xiǎn),而慢性腎臟疾病患者更易出現(xiàn)腎肉瘤樣癌。腫瘤微環(huán)境中炎癥因子過度表達(dá)可能促進(jìn)其惡性進(jìn)展。
患者多表現(xiàn)為局部腫塊快速增大伴疼痛,肺肉瘤樣癌常出現(xiàn)咳嗽、咯血和胸痛,腎肉瘤樣癌可見血尿和腰部包塊。該腫瘤侵襲性強(qiáng),約半數(shù)患者就診時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,常見轉(zhuǎn)移部位包括骨、腦和肝臟。部分病例伴有副腫瘤綜合征如高鈣血癥。
除常規(guī)影像學(xué)檢查外,穿刺活檢需獲取足夠組織量以觀察雙向分化特征。免疫組化需聯(lián)合檢測(cè)細(xì)胞角蛋白、波形蛋白等標(biāo)志物,必要時(shí)進(jìn)行FISH檢測(cè)基因異常。PET-CT有助于評(píng)估全身轉(zhuǎn)移情況,循環(huán)腫瘤DNA檢測(cè)對(duì)監(jiān)測(cè)治療效果具有潛在價(jià)值。
手術(shù)完全切除是局限性病變的主要治療手段,但術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。放療對(duì)控制局部進(jìn)展有一定效果,傳統(tǒng)化療方案反應(yīng)率通常低于30%。近年來PD-1抑制劑在部分肺肉瘤樣癌中顯示療效,針對(duì)MET基因異常的靶向藥物如克唑替尼膠囊正在臨床試驗(yàn)階段。
肉瘤樣癌患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免高脂高糖飲食。術(shù)后恢復(fù)期可進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng),但需避免劇烈活動(dòng)。定期復(fù)查建議每3個(gè)月進(jìn)行腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)和影像學(xué)評(píng)估,出現(xiàn)不明原因體重下降或持續(xù)性疼痛應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)和疼痛管理對(duì)改善生活質(zhì)量尤為重要。
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