重癥肌無力按起病年齡臨床可分為三型:
(1)眼肌型(15%~20%):肌無力僅限于眼肌,出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視。對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好,預(yù)后好。
IIA輕度全身型(30%):從眼外肌開始,緩慢進展的輕度全身肌無力,無延髓支配肌肉受損;藥物治療有效。
ⅡB中度全身型(25%):除眼外肌外,四肢肌群和延髓支配肌肉明顯受累,但無肌無力危象;藥物治療效果不盡人意。
Ⅲ急性重癥型(15%):發(fā)病急,迅速進展,常在首次癥狀出現(xiàn)后數(shù)周內(nèi)發(fā)展至四肢肌群和延髓支配肌肉,且很快出現(xiàn)重癥肌無力危象。藥物治療無效;胸腺瘤發(fā)生率高;高致死率。
Ⅳ遲發(fā)重癥型(10%):癥狀同Ⅲ;由1型經(jīng)過兩年以上的穩(wěn)步發(fā)展到Ⅱ型后逐漸發(fā)展所致,常合并胸腺瘤,預(yù)后不佳。
V肌萎縮型:少數(shù)患者可出現(xiàn)肌萎縮。
(2)兒童型:大多表現(xiàn)為單純眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可交替出現(xiàn)呈拉鋸狀,僅少數(shù)患者累及全身骨骼肌。1/4患者可自然緩解,多在起病后2年以內(nèi)。
(3)新生兒型:女性重癥肌無力患者約有10%可將AChR抗體通過胎盤傳給胎兒。新生兒可表現(xiàn)為吸吮困難、哭聲無力、肌張力低和動作減少,可出現(xiàn)呼吸困難。出生后48小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀,持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,癥狀逐步改善至完全消失。
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