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血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

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一、血友病甲診斷標(biāo)準(zhǔn)
　　1.男性患者，有或無家族史。有家族史符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型極少見。
　　2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血。有或無活動過久、用力等創(chuàng)傷史，術(shù)后（包括小手術(shù)）出血史，關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起的關(guān)節(jié)畸形。
　　3.凝血時間（試管法）重型延長，中型可正常，輕型、亞臨床型正常。
　　4.活化的部分凝血活酶時間（APTT）中重型明顯延長，能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。輕型稍延長或正常。亞臨床型正常。
　　5.血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮時間正常。
　　6.凝血酶原時間（PT）正常。
　　7.因子Ⅷ促凝活性（Ⅷ：Ｃ）減少或極少。
　　8.血管性血友病因子抗原（ＶＷＦ：Ａｇ）正常，Ⅷ：Ｃ／ＶＷＦ：Ａｇ明顯降低。
　　二、血友病乙診斷標(biāo)準(zhǔn)
　　1.臨床表現(xiàn) 同血友病甲。
　　2.凝血時間、血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮及PT同血友病甲。
　　3.APTT延長，能被正常血清糾正，但不能被吸附血漿糾正。輕型可正常。亞臨床型亦正常。
　　4.血漿Ⅸ：Ｃ測定示因子Ⅸ：Ｃ減少或缺乏。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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