重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無(wú)力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無(wú)力)。

重癥肌無(wú)力的診斷是從病理學(xué)形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分。

1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周?chē)?a href="http://m.international-tax-support.com/k/n2kqpax9kxfmiw8.html" target="_blank">淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)以小淋巴細(xì)胞為主，此現(xiàn)象稱為淋巴漏;在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細(xì)胞的巨噬細(xì)胞的滲出;晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細(xì)小。

2、神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無(wú)力病理中最特征的改變，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。

3、胸腺的改變：重癥肌無(wú)力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為：淋巴細(xì)胸型，上皮細(xì)胞型，混合細(xì)胞型，后兩種常伴重癥肌無(wú)力。

重癥肌無(wú)力的診斷判定標(biāo)準(zhǔn)

(1)記分標(biāo)準(zhǔn)

某教授首次提出臨床絕對(duì)記分和相對(duì)記分的概念，以臨床絕對(duì)記分的高低反映重癥肌無(wú)力病人受累肌群肌無(wú)力和疲勞的嚴(yán)重程度;以臨床相對(duì)計(jì)分來(lái)做病情的比較和療效的判定。臨床相對(duì)記分：(治療前臨床絕對(duì)記分總分-治療后臨床絕對(duì)記分總分)/治療前臨床絕對(duì)計(jì)分總分。

臨床相對(duì)記分>95%者定為痊愈，80%～95%為基本痊愈，50%～80%為顯效，25%～50%為好轉(zhuǎn)，<25%為無(wú)效。

(2)一般標(biāo)準(zhǔn)

臨床痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療重癥肌無(wú)力的藥物，3年以上無(wú)復(fù)發(fā)。

臨床近期痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療重癥肌無(wú)力的藥物或藥量減少3/4以上，1個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā)。

顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉(zhuǎn)，能自理生活、堅(jiān)持學(xué)習(xí)或輕工作，治療重癥肌無(wú)力藥物的藥量減少1/2以上，歷時(shí)一個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā)。

好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)，生活自理能力有改善，治療重癥肌無(wú)力的藥物用量減少1/4以上，歷時(shí)一個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā)。

無(wú)效：臨床癥狀和體征無(wú)好轉(zhuǎn)，甚至有惡化。

⑶重癥肌無(wú)力癥狀

重癥肌無(wú)力見(jiàn)于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見(jiàn)。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏，短時(shí)休息后又見(jiàn)好轉(zhuǎn)。

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動(dòng)、過(guò)勞、月經(jīng)來(lái)潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時(shí)而異，顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運(yùn)動(dòng)受累，多呈不對(duì)稱性眼瞼下垂，睜眼無(wú)力、斜視、復(fù)視、有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn);重者雙眼球固定不動(dòng)。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

重癥肌無(wú)力專題：http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/?