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何謂再生障礙性貧血

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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭綜合征，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為乏力、皮膚黏膜出血、反復(fù)感染等癥狀。

1、遺傳因素

部分再生障礙性貧血患者存在基因突變或染色體異常，如范可尼貧血相關(guān)基因突變。這類患者可能自幼出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著等表現(xiàn)。對(duì)于遺傳性再生障礙性貧血，造血干細(xì)胞移植是潛在根治手段，需通過基因檢測(cè)明確診斷后制定個(gè)體化治療方案。

2、化學(xué)藥物

長(zhǎng)期接觸苯類化合物、氯霉素等藥物可能抑制骨髓造血功能。這類患者常有明確毒物接觸史，停藥后部分病例可逐漸恢復(fù)。臨床需立即脫離致病環(huán)境，必要時(shí)使用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑，或注射用抗胸腺細(xì)胞球蛋白進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。

3、電離輻射

大劑量放射線暴露可直接損傷造血干細(xì)胞，導(dǎo)致骨髓增生低下。患者多伴有放射性皮膚損傷，外周血可見全血細(xì)胞進(jìn)行性下降。治療需在輻射防護(hù)基礎(chǔ)上，聯(lián)合重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血恢復(fù)，嚴(yán)重者需異基因造血干細(xì)胞移植。

4、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫機(jī)制攻擊造血細(xì)胞。這類患者常有前驅(qū)感染癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)病毒標(biāo)志物陽性。除常規(guī)支持治療外，需針對(duì)性使用更昔洛韋氯化鈉注射液等抗病毒藥物，同時(shí)配合注射用人免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫功能。

5、免疫異常

T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生造血抑制因子，導(dǎo)致骨髓微環(huán)境破壞?；颊叨酂o明確誘因，免疫學(xué)檢查顯示T細(xì)胞亞群異常。首選治療為口服司坦唑醇片聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊，難治性病例可考慮注射用兔抗人胸腺細(xì)胞球蛋白進(jìn)行強(qiáng)化免疫抑制。

再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔，避免感染風(fēng)險(xiǎn)。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物如魚肉、蒸蛋，避免生冷刺激。注意口腔和會(huì)陰部清潔，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo)。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況需及時(shí)就醫(yī)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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