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紅斑狼瘡病是一種什么病

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紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織,可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等多器官損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等類型。

1、病因機(jī)制

紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因及免疫紊亂有關(guān)。部分患者存在補(bǔ)體基因缺陷,紫外線照射或病毒感染可能誘發(fā)異常免疫反應(yīng),導(dǎo)致B細(xì)胞過度活化產(chǎn)生大量自身抗體,形成免疫復(fù)合物沉積于組織器官。

2、皮膚表現(xiàn)

特征性蝶形紅斑常見于面部,光照后加重。盤狀皮損表現(xiàn)為邊界清晰的紅色斑塊伴鱗屑,愈合后遺留萎縮性瘢痕。亞急性皮膚型患者可出現(xiàn)環(huán)形紅斑或丘疹鱗屑性皮疹。

3、系統(tǒng)損害

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及關(guān)節(jié)引發(fā)對(duì)稱性腫痛,腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿或血尿,嚴(yán)重者進(jìn)展為狼瘡腎炎。部分患者出現(xiàn)漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或血液系統(tǒng)異常。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查,抗核抗體陽(yáng)性率較高,特異性抗體如抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體具有診斷價(jià)值。皮膚活檢可見基底膜帶免疫球蛋白沉積。

5、治療原則

輕癥患者可使用羥氯喹片控制癥狀,中重度患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊常用于器官保護(hù)。生物制劑如貝利尤單抗注射液適用于難治性病例。

紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬,避免使用光敏性藥物,規(guī)律監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)及抗體水平。保持均衡飲食,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑,低鹽飲食有助于減輕腎臟負(fù)擔(dān)。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng),避免過度疲勞。戒煙并控制體重,定期隨訪評(píng)估臟器功能,妊娠需在病情穩(wěn)定期計(jì)劃并全程醫(yī)學(xué)監(jiān)護(hù)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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