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囊性肺纖維化概況

肺囊性纖維化，是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病，作為一種外分泌腺的病變，胃腸道和呼吸道常累及，由于支氣管中的黏液增多，可使支氣管阻塞，使某些細(xì)菌易于生長(zhǎng)繁殖，進(jìn)一步引起肺、支氣管的反復(fù)感染，繼之引起肺囊性纖維化，嚴(yán)重?fù)p害肺功能。

典型的臨床表現(xiàn)是患者有反復(fù)呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表現(xiàn)，如大量脂肪便。呼吸道初發(fā)癥狀為咳嗽，主要為干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈陣發(fā)性咳嗽，痰量增多?？梢杂行貝灐⒈餁饧昂粑щy等缺氧表現(xiàn)，這些癥狀可持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。如合并支氣管擴(kuò)張時(shí)有反復(fù)咯血，后期可以有發(fā)紺和杵狀指，往往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。

呼吸系統(tǒng)主要表現(xiàn)為反復(fù)支氣管感染和氣道阻塞癥狀。新生兒出生后數(shù)日內(nèi)即可出現(xiàn)癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發(fā)肺炎、肺不張后咳嗽加劇，粘痰不易咳出，呼吸急促?；颊呷艨瘸龃罅磕撔蕴祷虬榭┭獣r(shí)，提示有支氣管擴(kuò)張和肺膿腫的可能。體格檢查常見(jiàn)杵狀指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌。肺部產(chǎn)生廣泛性纖維化和肺氣腫后，有喘鳴，活動(dòng)后氣急，常并發(fā)自發(fā)性氣胸或縱隔氣腫。出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留癥狀時(shí)，氣急加劇，紫紺，最后導(dǎo)致呼吸衰竭和肺源性心臟病。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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