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什么是肥厚型心肌病

患者:男,50歲

病情描述:
我最近感覺很容易疲勞,想了解什么是肥厚型心肌病?
共1個(gè)回答
折劍青 副主任醫(yī)師 去掛號
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

肥厚型心肌病是一種以心肌非對稱性肥厚為特征的遺傳性心臟病,主要類型包括梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,可能引發(fā)心律失常心力衰竭甚至猝死。

1、遺傳因素

約半數(shù)患者由基因突變導(dǎo)致,如MYH7、MYBPC3等基因異常,表現(xiàn)為家族聚集性。需通過基因檢測確診,治療以β受體阻滯劑(如美托洛爾)、鈣通道阻滯劑(如地爾硫卓)及植入式除顫器為主。

2、心肌結(jié)構(gòu)異常

心肌細(xì)胞排列紊亂伴纖維化,導(dǎo)致心室壁增厚。患者可能出現(xiàn)胸痛、呼吸困難,可通過超聲心動圖診斷。藥物治療包括丙吡胺等抗心律失常藥,重癥需室間隔切除術(shù)。

3、血流動力學(xué)改變

左心室流出道梗阻引發(fā)心輸出量不足,表現(xiàn)為暈厥或乏力。需避免劇烈運(yùn)動,使用利尿劑(如呋塞米)減輕負(fù)荷,嚴(yán)重時(shí)行酒精室間隔消融術(shù)。

4、繼發(fā)并發(fā)癥

長期心肌肥厚可導(dǎo)致心房顫動、心源性猝死。動態(tài)心電圖監(jiān)測至關(guān)重要,抗凝藥物(如華法林)預(yù)防血栓,終末期需心臟移植。

患者應(yīng)避免競技性運(yùn)動,定期監(jiān)測心功能,保持低鹽飲食并控制體重,出現(xiàn)心悸或暈厥立即就醫(yī)。

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