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膽管閉塞的嬰兒能活多久

患者:女,1歲

病情描述:
寶寶被診斷為膽管閉塞,想問一下膽管閉塞的嬰兒能活多久?
共1個(gè)回答
王玉瑋 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

膽管閉塞的嬰兒生存時(shí)間差異較大,主要與手術(shù)時(shí)機(jī)、并發(fā)癥控制、肝功能代償能力、營(yíng)養(yǎng)支持等因素有關(guān)。未經(jīng)治療患兒多在1-2年內(nèi)因肝功能衰竭死亡,及時(shí)行葛西手術(shù)者5年生存率可達(dá)半數(shù)以上。

1、手術(shù)時(shí)機(jī)

出生60天內(nèi)實(shí)施葛西手術(shù)效果最佳,超過90天手術(shù)成功率顯著下降。早期確診并轉(zhuǎn)診至專科中心是關(guān)鍵。

2、并發(fā)癥管理

門靜脈高壓、反復(fù)膽管炎是主要致死原因。需定期監(jiān)測(cè)凝血功能,預(yù)防性使用抗生素,必要時(shí)行內(nèi)鏡或介入治療。

3、肝功能代償

膽紅素持續(xù)超過20mg/dl或出現(xiàn)肝硬化時(shí)預(yù)后極差。部分患兒術(shù)后仍需肝移植,5歲前移植存活率超過80%。

4、營(yíng)養(yǎng)支持

脂肪瀉和脂溶性維生素缺乏常見。需使用特殊配方奶粉,補(bǔ)充維生素ADEK,定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。

建議家長(zhǎng)定期監(jiān)測(cè)黃疸變化,選擇具備小兒肝膽外科資質(zhì)的醫(yī)院就診,術(shù)后堅(jiān)持終身隨訪,注意預(yù)防接種禁忌。

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