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什么是滑膜肉瘤

患者：女，46歲

病情描述:
我這兩天跟著公司去做大體檢，發(fā)現(xiàn)自己得了滑膜肉瘤，這種是什么病？
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

滑膜肉瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，主要起源于關(guān)節(jié)滑膜或腱鞘周圍組織，常見于青少年和年輕成人，好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附近。

1、疾病特征

滑膜肉瘤具有特征性染色體易位t(X;18)，病理學(xué)表現(xiàn)為梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞雙向分化，生長(zhǎng)緩慢但易局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

2、臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為無痛性腫塊，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，部分病例伴有病理性骨折或神經(jīng)壓迫癥狀。

3、診斷方法

需結(jié)合MRI檢查、病理活檢和分子遺傳學(xué)檢測(cè)，免疫組化顯示瘤細(xì)胞表達(dá)EMA、CK等上皮性標(biāo)記物。

4、治療原則

以手術(shù)廣泛切除為主，輔助放化療可降低復(fù)發(fā)率，靶向藥物如帕唑帕尼可用于晚期病例，五年生存率與腫瘤分期密切相關(guān)。

確診后應(yīng)盡早就診骨腫瘤?？疲委熎陂g需加強(qiáng)營養(yǎng)支持并定期復(fù)查影像學(xué)，警惕肺轉(zhuǎn)移等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生。

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