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什么是脊髓小腦變性癥

患者：男，1歲

病情描述:
我寶寶剛出生，就查處患有脊髓小腦變性癥，聽別人說這個病，很難治，什么是脊髓小腦變性癥？
共1個回答
梁紅 主任醫(yī)師 去掛號
沈陽醫(yī)學院沈洲醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

脊髓小腦變性癥是一組以共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要包括遺傳性共濟失調(diào)、多系統(tǒng)萎縮、弗里德賴希共濟失調(diào)等類型，癥狀從步態(tài)不穩(wěn)逐漸進展至言語障礙和癱瘓。

1、遺傳因素

弗里德賴希共濟失調(diào)由FXN基因突變導致，表現(xiàn)為進行性步態(tài)異常和脊柱側彎，可通過基因檢測確診，目前以對癥治療為主，如使用巴氯芬緩解肌張力增高。

2、代謝異常

維生素E缺乏性共濟失調(diào)與α-生育酚轉運蛋白缺陷有關，表現(xiàn)為眼球震顫和深感覺障礙，需長期補充維生素E制劑如生育酚醋酸酯，同時限制多不飽和脂肪酸攝入。

3、免疫介導

副腫瘤性小腦變性多見于肺癌患者，亞急性起病的共濟失調(diào)伴抗Yo抗體陽性，需治療原發(fā)腫瘤并使用免疫球蛋白沖擊治療。

4、中毒損傷

酒精性小腦變性累及蚓部浦肯野細胞，出現(xiàn)寬基步態(tài)和姿勢性震顫，戒酒并補充維生素B1可延緩進展，嚴重時需使用坦度螺酮改善共濟失調(diào)。

患者應進行平衡訓練并使用助行器防跌倒，高蛋白飲食有助于維持肌肉功能，定期神經(jīng)科隨訪評估病情進展。

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