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什么是脊髓小腦變性癥

患者：男，1歲

病情描述:
我寶寶剛出生，就查處患有脊髓小腦變性癥，聽(tīng)別人說(shuō)這個(gè)病，很難治，什么是脊髓小腦變性癥？
共1個(gè)回答
姜金波 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 肛腸科

脊髓小腦變性癥是一組以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要包括遺傳性共濟(jì)失調(diào)、多系統(tǒng)萎縮、弗里德賴(lài)希共濟(jì)失調(diào)等類(lèi)型，癥狀從步態(tài)不穩(wěn)逐漸進(jìn)展至言語(yǔ)障礙和癱瘓。

1、遺傳因素

弗里德賴(lài)希共濟(jì)失調(diào)由FXN基因突變導(dǎo)致，表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)異常和脊柱側(cè)彎，可通過(guò)基因檢測(cè)確診，目前以對(duì)癥治療為主，如使用巴氯芬緩解肌張力增高。

2、代謝異常

維生素E缺乏性共濟(jì)失調(diào)與α-生育酚轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺陷有關(guān)，表現(xiàn)為眼球震顫和深感覺(jué)障礙，需長(zhǎng)期補(bǔ)充維生素E制劑如生育酚醋酸酯，同時(shí)限制多不飽和脂肪酸攝入。

3、免疫介導(dǎo)

副腫瘤性小腦變性多見(jiàn)于肺癌患者，亞急性起病的共濟(jì)失調(diào)伴抗Yo抗體陽(yáng)性，需治療原發(fā)腫瘤并使用免疫球蛋白沖擊治療。

4、中毒損傷

酒精性小腦變性累及蚓部浦肯野細(xì)胞，出現(xiàn)寬基步態(tài)和姿勢(shì)性震顫，戒酒并補(bǔ)充維生素B1可延緩進(jìn)展，嚴(yán)重時(shí)需使用坦度螺酮改善共濟(jì)失調(diào)。

患者應(yīng)進(jìn)行平衡訓(xùn)練并使用助行器防跌倒，高蛋白飲食有助于維持肌肉功能，定期神經(jīng)科隨訪評(píng)估病情進(jìn)展。

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