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什么是巨球蛋白血癥

患者：男，60歲

病情描述:
上個(gè)星期我去醫(yī)院做體檢的時(shí)候，被醫(yī)生診斷為巨球蛋白血癥，什么是巨球蛋白血癥？
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

巨球蛋白血癥是一種罕見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓中淋巴細(xì)胞異常增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白M。該病屬于淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤范疇，典型特征包括高黏滯血癥、淋巴結(jié)腫大、貧血等。

1、疾病定義：

巨球蛋白血癥是B淋巴細(xì)胞惡性克隆性疾病，世界衛(wèi)生組織將其歸類為淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤，特征性表現(xiàn)為血清中單克隆IgM蛋白異常升高。

2、發(fā)病機(jī)制：

病因尚未完全明確，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露有關(guān)，骨髓中惡性淋巴漿細(xì)胞過度增殖導(dǎo)致IgM大量分泌，引發(fā)血液黏度增高。

3、典型癥狀：

早期常見疲勞、出血傾向，進(jìn)展期出現(xiàn)視力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生高黏滯綜合征導(dǎo)致昏迷或心力衰竭。

4、診斷方法：

需結(jié)合血清蛋白電泳、骨髓活檢、影像學(xué)檢查，確診需檢測(cè)到單克隆IgM＞3g/dL并伴有骨髓淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

患者應(yīng)保持適度水分?jǐn)z入避免血液黏稠度增高，定期監(jiān)測(cè)血液指標(biāo)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)預(yù)防病理性骨折，出現(xiàn)視力模糊或意識(shí)改變需立即就醫(yī)。

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