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膽紅素腦病是怎么引起的

患者:女,1歲

病情描述:
我的寶寶在出生幾天黃疸嚴(yán)重,到醫(yī)院檢查確診是膽紅素腦病。膽紅素腦病是怎么引起的?
共1個(gè)回答
葛偉 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 小兒內(nèi)科

膽紅素腦病可能由新生兒溶血病、早產(chǎn)兒肝功能不成熟、膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病等原因引起,可通過光療、換血療法、藥物干預(yù)、手術(shù)治療等方式治療。

1、新生兒溶血病

母嬰血型不合導(dǎo)致紅細(xì)胞大量破壞,膽紅素生成過多。患兒可能出現(xiàn)黃疸加重、嗜睡等癥狀。治療需采用靜脈注射免疫球蛋白,必要時(shí)進(jìn)行換血治療。常用藥物包括人免疫球蛋白、白蛋白、苯巴比妥。

2、早產(chǎn)兒肝功能不成熟

肝臟酶系統(tǒng)發(fā)育不全導(dǎo)致膽紅素代謝障礙。表現(xiàn)為皮膚黃染進(jìn)展快、喂養(yǎng)困難。主要采取藍(lán)光照射治療,可配合使用肝酶誘導(dǎo)劑。常用藥物有苯巴比妥、尼可剎米、門冬氨酸鉀鎂。

3、膽道閉鎖

膽管發(fā)育異常導(dǎo)致膽汁排泄受阻?;純撼霈F(xiàn)陶土色大便、肝脾腫大等癥狀。需早期行葛西手術(shù)或肝移植。術(shù)前可使用熊去氧膽酸、維生素K、抗生素預(yù)防感染。

4、遺傳代謝性疾病

克里格勒-納賈爾綜合征等基因缺陷影響膽紅素代謝。典型表現(xiàn)為持續(xù)重度黃疸、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。治療需結(jié)合光療、肝移植等,藥物可選用苯巴比妥、利福平、消膽胺。

家長(zhǎng)需密切觀察新生兒黃疸變化,保證充足喂養(yǎng)促進(jìn)膽紅素排泄,出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。

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