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硬皮病是什么原因

患者:男,26歲

病情描述:
我最近總是感覺自己的皮膚有寫硬,醫(yī)生說是硬皮病,硬皮病是什么原因?
共1個(gè)回答
賈園 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京大學(xué)人民醫(yī)院 三甲 風(fēng)濕免疫科

硬皮病可能由遺傳因素、免疫異常、環(huán)境刺激、血管病變等原因引起,可通過免疫調(diào)節(jié)、血管擴(kuò)張、抗纖維化、對(duì)癥支持等方式治療。

1、遺傳因素

部分患者存在家族聚集性,與HLA基因多態(tài)性相關(guān)。治療以免疫抑制劑為主,如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等。

2、免疫異常

自身抗體攻擊成纖維細(xì)胞導(dǎo)致膠原過度沉積。需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,如潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。

3、環(huán)境刺激

長(zhǎng)期接觸硅塵、有機(jī)溶劑等可能誘發(fā)疾病。脫離暴露環(huán)境后需進(jìn)行抗纖維化治療,如青霉胺、尼達(dá)尼布、吡非尼酮等。

4、血管病變

血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致組織缺血和纖維化??墒褂醚軘U(kuò)張劑如鈣通道阻滯劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等。

患者應(yīng)避免寒冷刺激,保持皮膚濕潤(rùn),定期監(jiān)測(cè)心肺功能,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練和營(yíng)養(yǎng)支持。

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