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先天性肝硬化怎么治療

患者：男，1歲

病情描述:
寶寶出生后就確診了先天性肝硬化，先天性肝硬化怎么治療？
共1個(gè)回答
董兆如 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 肝膽外科

先天性肝硬化可通過(guò)藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持、并發(fā)癥管理、肝移植等方式治療。先天性肝硬化通常由基因突變、膽道閉鎖、代謝異常、病毒感染等原因引起。

1、藥物治療

使用熊去氧膽酸、水飛薊素、維生素K等藥物改善膽汁淤積和肝功能。藥物治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)具體病因選擇，定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)。

2、營(yíng)養(yǎng)支持

提供高熱量高蛋白飲食，補(bǔ)充脂溶性維生素和微量元素。對(duì)于嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良患兒可采用腸內(nèi)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持，家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。

3、并發(fā)癥管理

針對(duì)門(mén)脈高壓可采用β受體阻滯劑，腹水患者需限制鈉鹽攝入。家長(zhǎng)需密切觀察患兒有無(wú)嘔血、意識(shí)改變等嚴(yán)重并發(fā)癥表現(xiàn)。

4、肝移植

對(duì)于終末期肝病患兒，肝移植是唯一根治手段。移植前需評(píng)估心肺功能及營(yíng)養(yǎng)狀況，術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑。

先天性肝硬化患兒家長(zhǎng)需定期帶其復(fù)查肝功能、凝血功能等指標(biāo)，注意預(yù)防感染，保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入，避免使用肝毒性藥物。

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