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皮下脂膜炎樣t細胞淋巴瘤確診

患者:男,50歲

病情描述:
我因皮下結(jié)節(jié)潰瘍就診發(fā)現(xiàn)皮下脂膜炎T細胞淋巴瘤,該怎么治療呢?
共1個回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤屬于罕見病,需通過病理活檢結(jié)合免疫組化確診,臨床表現(xiàn)包括皮下結(jié)節(jié)、發(fā)熱、體重下降等,需與脂膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑等疾病鑒別。

1、診斷標準

確診需滿足病理學(xué)特征:真皮深層及皮下脂肪組織中非典型T淋巴細胞浸潤,CD3、CD8陽性而CD4陰性,伴有特征性脂肪壞死。

2、檢查方法

需行皮膚活檢、骨髓穿刺、PET-CT等檢查,免疫組化檢測T細胞標記物及細胞毒性顆粒蛋白,分子檢測TCR基因重排輔助診斷。

3、鑒別診斷

需排除繼發(fā)性脂膜炎、狼瘡性脂膜炎、感染性脂膜炎等疾病,臨床表現(xiàn)相似但病理特征及免疫表型不同。

4、治療原則

早期以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合化療為主,進展期需采用CHOP方案或自體造血干細胞移植,靶向藥物如組蛋白去乙酰化酶抑制劑可能有效。

確診后應(yīng)定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能,避免劇烈運動導(dǎo)致皮下結(jié)節(jié)破裂,飲食需高蛋白低脂并補充維生素D。

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