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血管性血友病缺乏什么凝血因子

患者:女,31歲

病情描述:
我血管性血友病出現(xiàn)好幾天了,不知道是缺乏什么凝血因子,血管性血友病缺乏什么凝血因子?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血管性血友病主要缺乏血管性血友病因子,該疾病屬于遺傳性出血性疾病,與凝血因子Ⅷ結(jié)合能力下降相關(guān)。

1、病因機制:

血管性血友病因子基因突變導致該因子數(shù)量減少或功能異常,影響血小板黏附及凝血因子Ⅷ穩(wěn)定性。

2、臨床表現(xiàn):

表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止,女性患者月經(jīng)量過多,嚴重者可發(fā)生關(guān)節(jié)腔出血。

3、診斷方法:

通過血管性血友病因子抗原檢測、瑞斯托霉素輔因子活性測定及基因檢測確診。

4、治療原則:

急性出血時使用血管性血友病因子濃縮制劑,嚴重病例可聯(lián)合應用抗纖溶藥物氨甲環(huán)酸。

患者應避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測凝血功能,女性患者需在婦科手術(shù)前進行預防性治療。

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