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小兒脊髓性肌萎縮癥體重會增長嗎

患者:女,2歲

病情描述:
最近我家的寶寶得了肌肉萎縮,而且寶寶的體重也逐漸的增長,小兒脊髓性肌萎縮癥體重會增長嗎?
共1個(gè)回答
袁俊麗 主任醫(yī)師 去掛號
邯鄲市第一醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

小兒脊髓性肌萎縮癥患者體重可能增長緩慢或停滯。該病屬于遺傳性神經(jīng)肌肉疾病,主要影響運(yùn)動神經(jīng)元功能,導(dǎo)致肌肉萎縮和代謝異常,體重變化與病情嚴(yán)重程度、營養(yǎng)攝入、呼吸功能等因素相關(guān)。

1、代謝異常

肌肉萎縮導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝率降低,能量消耗減少,但吞咽困難可能限制營養(yǎng)攝入。建議家長定期監(jiān)測體重變化,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。

2、喂養(yǎng)困難

延髓肌受累可能導(dǎo)致吸吮無力、咀嚼困難。家長需調(diào)整食物質(zhì)地,選擇高熱量輔食,可遵醫(yī)囑使用甲鈷胺、輔酶Q10等神經(jīng)營養(yǎng)藥物。

3、呼吸消耗

呼吸肌無力增加能量消耗,反復(fù)肺部感染可能加劇營養(yǎng)不良。家長需注意預(yù)防感染,醫(yī)生可能開具利魯唑、諾西那生鈉等疾病修正治療藥物。

4、胃腸功能

胃腸蠕動減弱可能引起便秘、胃食管反流。建議家長采用少量多餐方式,必要時(shí)使用多潘立酮等胃腸動力藥,并配合康復(fù)訓(xùn)練。

建議家長定期進(jìn)行營養(yǎng)評估,在兒科和營養(yǎng)科指導(dǎo)下制定個(gè)性化喂養(yǎng)方案,注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì),維持適宜體位有助于改善消化功能。

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