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什么是法洛氏四聯(lián)癥

患者:女,1歲

病情描述:
什么是法洛氏四聯(lián)癥
共1個(gè)回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變,屬于兒童期常見的紫紺型心臟病。

1、室間隔缺損

心臟左右心室之間的間隔發(fā)育不全形成孔洞,導(dǎo)致氧合血與非氧合血混合,可能引發(fā)呼吸困難、喂養(yǎng)困難等癥狀,需通過手術(shù)修補(bǔ)缺損。

2、肺動(dòng)脈狹窄

肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈主干狹窄阻礙血液流向肺部,加重右心室負(fù)擔(dān),表現(xiàn)為活動(dòng)后紫紺加重,需行球囊擴(kuò)張或跨瓣補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。

3、主動(dòng)脈騎跨

主動(dòng)脈開口跨越左右心室,同時(shí)接收來自兩心室的血液,導(dǎo)致全身血氧飽和度下降,手術(shù)需重建主動(dòng)脈與左心室的正常連接。

4、右心室肥厚

長期血流阻力增加導(dǎo)致右心室肌肉代償性增厚,可能進(jìn)展為心力衰竭,根治手術(shù)解除梗阻因素后肥厚可逐漸改善。

確診后應(yīng)限制劇烈活動(dòng),保證充足熱量攝入,定期監(jiān)測血氧飽和度,多數(shù)患兒需在1歲內(nèi)完成分期或一期根治手術(shù)。

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